先天性内耳畸形参阅《中华影像医学—头颈部卷》第2版概述•发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在•遗传因素、非遗传因素•20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形•影像检查–HRCT首选–MRI、水成像Levent分型•耳蜗畸形•前庭畸形•半规管畸形•内耳道畸形•前庭导水管畸形和耳蜗导水管畸形耳蜗畸形•Michel畸形•耳蜗未发育•共腔畸形•不完全分隔Ⅰ型•耳蜗发育不良•不完全分隔Ⅱ型严重程度Mechel畸形•内耳完全未发育•常染色体显性遗传•妊娠3周听基板分化受阻•完全性感音神经性耳聋•助听器无效黑箭：内耳结构完全缺如耳蜗未发育•耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见•可伴半规管及前庭畸形•胚胎时期第3周末发育障碍•完全无听力黑箭：耳蜗结构完全缺如黑箭：前庭与半规管融合共腔畸形•耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构•胚胎发育第4周时发育停止•神经细胞稀少或缺如•可有部分听力•人工耳蜗植入有效粗白箭：右耳蜗与前庭融合黑箭：左侧耳蜗细白箭：左侧前庭不完全分隔Ⅰ型•耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张•胚胎第5周发育障碍白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构黑箭：双侧前庭扩大耳蜗发育不全•耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小•胚胎第6周发育障碍•小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失黑箭：右侧耳蜗发育短小白箭：右侧前庭不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）•耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全•胚胎发育第7周停止•主要为低频听力受损细黑箭：底圈耳蜗正常粗黑箭：顶圈和中间圈融合前庭畸形•Michel畸形•共同腔畸形•前庭缺如•前庭不发育•前庭扩大前庭扩大•横断面：左右径>3.4mm•冠状面：左右径>3.2mm•常合并水平半规管畸形：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔细白箭：双侧前庭扩大粗白箭：水平半规管短小，部分与前庭融合•前庭发育不全：前庭发育短小•前庭缺如：正常前庭结构缺如半规管畸形•半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘型或与前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蜗畸形•外半规管畸形最常见•胚胎第6-8周发育障碍细白箭：右侧后半规管短小粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状前庭导水管扩大•前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通•胚胎发育第5周受阻•前庭导水管直径（总脚到开口之间中点宽度）>1.5mm•渐进性、波动性听力下降白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张耳蜗导水管扩大
