低颅压综合征湘雅二医院神经内科金子琦•低颅压综合征是一种由某种疾病引起或不明原因的症候群,影像和临床诊断容易被忽略和混淆。•Schaltenbrand1938年首次报道。一、颅内压的生理•1、概念：•颅内压又称脑压，是指颅腔内的压力，临床上常用脑脊液的压力来表示颅内压，正常成人的颅内压为70～200mmH2O。颅内压的生理•2、颅内压的形成：•颅腔是由多块颅骨借骨缝相互连接而构成的骨性空腔，成人颅腔基本上不能伸缩，故其容量恒定。•颅腔内的主要内容物有脑脊液、血液及脑组织，在正常状态下，颅腔容积与它所含有的内容物的总体积是相适应的，并使颅腔内保持适当的压力。颅内压的生理•3、颅内压的调节：•正常状态下颅内三种内容物的总量基本恒定，三者当中任何一种或二种物质的容量增加，其他二种或一种就会代偿性地减少，以平衡颅内压力。•成人颅腔内容积约为1400ml，其中脑脊液约占10%，脑血流约占2～11%，脑组织约占80%，即占颅腔内容积的最大部分，但其可缩性最小，因此颅腔内容积实际可调节范围很小，即使充分代偿也仅能增加10%左右的容量。颅内压的生理•硬膜窦是脑静脉系统中很特殊的一部分，脑脊液通过蛛网膜颗粒的再吸收作用，也汇入硬膜窦内，硬膜窦的生理意义在于经常保持窦内静脉血容量的相对稳定，而不至于发生剧烈变动。当输入量增加时管腔不会随着扩大，只能促使血流加速，窦容量不致突然加大。•颅内压改变主要有颅内压增高和低颅压改变。二、低颅压综合征1、概念：低颅压综合征是颅内压<70mmH2O的一组少见综合征，可分为原发性低颅压综合征（PIH）及继发性低颅压综合征（SIH）。一般预后良好，可自然缓解。2、低颅压的病因继发性可由明确的原因引起：（1）腰穿、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出过多；（2）脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液产生减少。2、低颅压的病因原发性的病因不明，可能与血管舒缩障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关；另外，过度疲劳及病毒感染亦可能与PIH发病有关。3、低颅压的病理生理脑脊液量减少时，颅内血容量会代偿性增加，因脑静脉有更大的顺应性和容积，所以大多通过静脉来代偿，导致静脉淤血扩张。硬脑膜由两层构成，脑膜的血管和神经行于两层间，在某些部位两层分开，内面衬有内皮细胞构成硬脑膜窦，脑内静脉直接注入窦内，因此脑膜增厚，硬膜窦扩张。低颅压时，因脑脊液减少，脑组织在脑脊液内的浮力减小，CSF的衬垫作用减弱或消失，当患者立位时，脑组织由于重力作用向下移位，出现“脑下垂”。4、低颅压综合征的临床特点•体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位时加重，卧位减轻或消失，一般头痛变化多在体位变化后15min内出现。脑下垂使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵张而出现头痛。恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊为常见的伴随症状。腰穿压力低。5、低颅压综合征的MRI表现低颅压综合征的MRI表现有特征性：(1)、平扫表现：硬脑膜增厚，呈稍长或等T1、长T2信号，静脉窦和脑静脉扩张；(2)、增强扫描表现：增厚的大脑镰、小脑幕、大脑凸面的硬脑膜弥漫性、均匀、线样强化，无结节状强化，脉络丛有强化，幕上、幕下均可受累，但侧裂池、脑干表面的硬脑膜及软脑膜无强化；5、低颅压综合征的MRI表现（3）、垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可引起垂体增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。（4）、脑下垂，一般为轻度，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平，少数疝达C1、C2水平，桥前池和鞍上池变窄，脑室缩小，视交叉变平或下移，后颅窝结构拥挤。5、低颅压综合征的MRI表现（5）、硬膜下积液，约占10%，多为双侧，累及额顶部。与低颅压引起颅内静脉扩张、血液外渗有关；硬膜内侧面与蛛网膜间有硬膜境界细胞层,此层细胞缺乏紧密连接,细胞外胶原纤维数少,易随脑脊液的压力变化而变化,发生硬膜下积液。5、低颅压综合征的MRI表现（6）、硬膜下血肿，如有皮层静脉、桥静脉破裂则发展为硬膜下出血。三、典型病例病例一女，41岁，体位性头痛20天，严重时伴有恶心呕吐。患者20天...
