腺垂体功能减退症的诊疗及其护理VIP专享VIP免费

腺垂体功能减退症的诊疗与护理腺垂体功能减退症又称希恩-席汗综合征，是由多种病因引起一种或多种腺垂体激素减少或缺乏所致的一系列临床综合征。其功能减退可原发于垂体病变，也可继发于下丘脑病变。病因不同，累及的激素种类和数量也不同，故临床症状变化大，但补充所缺乏激素治疗后症状可快速缓解。一、病因及发病机制1.垂体瘤成人最常见的原因，大都属于良性肿瘤，可分为功能性和无功能性肿瘤。腺瘤增大可压迫正常垂体组织，引起垂体功能减退或功能亢进。2.下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病等）、肉芽肿（如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种激素。3.垂体缺血性坏死妊娠期垂体呈生理性肥大，代谢旺盛，对缺血缺氧极为敏感。若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓，可使腺垂体大部分缺血坏死，致腺垂体功能低下，临床称为希恩（Sheehan）综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。4.蝶鞍区手术、放疗和创伤垂体瘤切除、术后放疗及乳腺癌做垂体切除治疗等，均可损伤垂体或下丘脑，引起垂体功能减退。颅底骨折可损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。5.感染和炎症细菌、病毒、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒或疟疾等均可损伤下丘脑和垂体而导致功能减退。5.糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退。6.先天遗传性因基因缺陷或基因突变而致腺垂体激素合成障碍或产生无生物活性的激素，见于垂体先天发育缺陷、特发性垂体单一或多激素缺乏症等。7.垂体卒中垂体瘤内突然出血，瘤体骤然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经束，可出现急症危象。8.其他自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、颞动脉炎、海绵窦处颈内动脉瘤均可引起腺垂体功能减退。二、病理腺垂体功能减退症的病理变化随病程长短和病因而异。产后大出血或休克等引起者，早期病变为出血、坏死，晚期为纤维组织增生，大部分实质细胞消失。甲状腺、肾上腺皮质、卵巢等皆明显萎缩。非产后大出血的垂体坏死性垂体前叶功能低下的患者，在男性除甲状腺和肾上腺皮质功能减退，还有睾丸等生殖器官的萎缩。三、临床表现垂体组织破坏达95%表现为重度垂体功能减退，破坏75%表现为中度，破坏60%表现为轻度，破坏50%以下者不出现功能减退症状。促性腺激素（Gn）、生长激素（GH）和催乳素（PRL）缺乏最早出现；促甲状腺激素（TSH）缺乏次之；然后可伴有促皮质素（ACTH）缺乏。希恩综合征患者往往表现为垂体激素均缺乏，但无占位性病变。腺垂体功能减退主要表现为相应靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。1.靶腺功能减退表现（1）性腺（卵巢、睾丸）功能减退常最早出现。女性多数有产后大出血、休克、昏迷病史，表现为产后无乳、绝经、乳房萎缩、性欲减退、不育、性交痛、阴道炎等。查体见阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子表现为性欲减退、阳痿、无男性气质等，查体见肌力减弱、皮脂分泌减少、睾丸松软缩小、胡须稀少、骨质疏松等。（2）甲状腺功能减退表现与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿。（3）肾上腺皮质功能减退表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，但原发性慢性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤色素加深，而本病由于缺乏黑素细胞刺激素，皮肤色素减退，表现为面色苍白、乳晕色素浅淡。（4）生长激素不足成人一般无特殊症状，儿童出现生长障碍，表现为侏儒症，身材矮小。2.垂体内或其附近肿瘤压迫症群最常见的为头痛及视神经交叉受损引起的偏盲甚至失明。3.垂体功能减退性危象在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体功能减退性危象（简称垂体危象）。临床表现为：①高热型（体温＞40℃）；②低温型（体温＜30℃）；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型。各...