秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室……阿姨，我九岁了。小朋友，你多大了？医生，他前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。你哪里不舒服？阿姨，我肚子疼。1、皮疹？2、腹痛？3、膝盖疼？过敏性紫癜Schonlein-Henochpurpura,HSP王墨副教授重庆儿童医院肾脏免疫科概念conception–是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。–病理基础是全身广泛的小血管炎症–临床特点:–皮肤紫癜–消化道症状–关节肿痛–肾脏受累OVERVIEW概述发病年龄–儿童和青年，2-8岁儿童多见性别–男：女=1.4-2︰1季节–四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:unknow–感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫–药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类–食物：虾、蟹、蛋类–其他：疫苗接种、虫咬等–遗传:HLADW35发病机理:与免疫异常有关病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESISIgAIgMIgGIgETCD40LCD28AgIL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病基础病理改变–全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症PATHOLOGY病理肾脏病理改变PATHOLOGY病理皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累其它：心脏、肺、神经系统★临床表现CLINICALMANIFESTATION皮肤紫癜：具有诊断意义★临床表现CLINICALMANIFESTATION形态：大小不一，出血性，可触性部位：四肢、臀部、面部，对称分布常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿分批出现，反复发作消化道症状（50-75%）–恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血–一般在皮疹出现后发作–可以出现外科并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等★临床表现CLINICALMANIFESTATION关节症状（65-85%）–多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕–关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形★临床表现CLINICALMANIFESTATION肾脏受累（30-60%）–起病1月内最常见–临床轻重不一，是决定HSP预后的关键★临床表现CLINICALMANIFESTATION★临床表现CLINICALMANIFESTATION2000年珠海会议单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿合并蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿紫癜性肾炎的分类：其它–心脏：心肌酶谱、心电图异常–肺：间质改变–神经系统：精神症状、颅内出血★临床表现CLINICALMANIFESTATION无确诊的特异性检查–血常规：WBC可增高、PLT正常；–大便常规：OB（+）–尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变–血块退缩实验：正常–毛细血管脆性实验：阳性–SR：增高或正常–其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检实验室检查CLINICALSTUDY肾脏受累的筛查!诊断–诊断：根据典型皮疹–分型单纯皮肤型腹型关节型肾型混合型诊断及鉴别诊断DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL鉴别诊断–特发性血小板减少性紫癜（ITP）–外科急腹症（阑尾炎）–其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）–其他肾脏疾病诊断及鉴别诊断DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL无特异性疗法–一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源–抗感染：抗病毒、细菌等–抗过敏药：非乃根、息斯敏等–抗凝：丹参、小分子肝素等–血液灌流TREATMENT治疗–对症处理：腹痛的处理关节炎的处理–免疫调节–外科并发症治疗–糖皮质激素TREATMENT治疗激素使用指征急性期–严重腹痛、合并消化道出血–严重血管神经性水肿长期：严重肾脏病变自限倾向反复发作肾脏受累及程度是关键因素死因PROGNOSIS预后概述病因发病机理病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则预后SUMMARY总结参考书reference诸福棠实用儿科学.第7版.儿科学.第六版.杨锡强主编风湿病学.主编临床接触HSP病人思考讨论以下问题：1.HSP的基本病理改变是什么？2.临床表现有哪些，典型皮疹的特点？3.如何诊断HSP，与哪些疾病鉴别？4.治疗原则有哪些？HOMEWORK课后复习THANKYOUFORTHEATTENTIONHAVEAGOODTIME
