过敏性紫癜-重庆市儿童医院课件2009VIP专享VIP免费

秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室……阿姨，我九岁了。小朋友，你多大了？医生，他前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。你哪里不舒服？阿姨，我肚子疼。1、皮疹？2、腹痛？3、膝盖疼？过敏性紫癜Schonlein-Henochpurpura,HSP王墨副教授重庆儿童医院肾脏免疫科概念conception–是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。–病理基础是全身广泛的小血管炎症–临床特点:–皮肤紫癜–消化道症状–关节肿痛–肾脏受累OVERVIEW概述发病年龄–儿童和青年，2-8岁儿童多见性别–男：女=1.4-2︰1季节–四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:unknow–感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫–药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类–食物：虾、蟹、蛋类–其他：疫苗接种、虫咬等–遗传:HLADW35发病机理:与免疫异常有关病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESISIgAIgMIgGIgETCD40LCD28AgIL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病基础病理改变–全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症PATHOLOGY病理肾脏病理改变PATHOLOGY病理皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累其它：心脏、肺、神经系统★临床表现CLINICALMANIFESTATION皮肤紫癜：具有诊断意义★临床表现CLINICALMANIFESTATION形态：大小不一，出血性，可触性部位：四肢、臀部、面部，对称分布常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿分批出现，反复发作消化道症状（50-75%）–恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血–一般在皮疹出现后发作–可以出现外科并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等★临床表现CLINICALMANIFESTATION关节症状（65-85%）–多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕–关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形★临床表现CLINICALMANIFESTATION肾脏受累（30-60%）–起病1月内最常见–临床轻重不一，是决定HSP预后的关键★临床表现CLINICALMANIFESTATION★临床表现CLINICALMANIFESTATION2000年珠海会议单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿合并蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程中出现血尿和/或蛋白尿紫癜性肾炎的分类：其它–心脏：心肌酶谱、心电图异常–肺：间质改变–神经系统：精神症状、颅内出血★临床表现CLINICALMANIFESTATION无确诊的特异性检查–血常规：WBC可增高、PLT正常；–大便常规：OB（+）–尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变–血块退缩实验：正常–毛细血管脆性实验：阳性–SR：增高或正常–其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检实验室检查CLINICALSTUDY肾脏受累的筛查!诊断–诊断：根据典型皮疹–分型单纯皮肤型腹型关节型肾型混合型诊断及鉴别诊断DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL鉴别诊断–特发性血小板减少性紫癜（ITP）–外科急腹症（阑尾炎）–其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）–其他肾脏疾病诊断及鉴别诊断DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL无特异性疗法–一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源–抗感染：抗病毒、细菌等–抗过敏药：非乃根、息斯敏等–抗凝：丹参、小分子肝素等–血液灌流TREATMENT治疗–对症处理：腹痛的处理关节炎的处理–免疫调节–外科并发症治疗–糖皮质激素TREATMENT治疗激素使用指征急性期–严重腹痛、合并消化道出血–严重血管神经性水肿长期：严重肾脏病变自限倾向反复发作肾脏受累及程度是关键因素死因PROGNOSIS预后概述病因发病机理病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则预后SUMMARY总结参考书reference诸福棠实用儿科学.第7版.儿科学.第六版.杨锡强主编风湿病学.主编临床接触HSP病人思考讨论以下问题：1.HSP的基本病理改变是什么？2.临床表现有哪些，典型皮疹的特点？3.如何诊断HSP，与哪些疾病鉴别？4.治疗原则有哪些？HOMEWORK课后复习THANKYOUFORTHEATTENTIONHAVEAGOODTIME