边说边解阵发性夜间呼吸困难一例1、病史及诊治过程一名63岁的女性因双下肢水肿及皮肤变红来急诊室就诊。水肿约在2年前首次出现,不过在过去1周内明显加重,现在蔓延至中腹部。她行走大约半个街区后就需要停下来歇口气。她还报告了端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和行走时的偶发胸部锐痛。她发现自己体重增加,小腿有轻微疼痛,不过没有发热、寒战或夜间盗汗。评(本例作者边介绍病情边分析诊疗思路,分析部分为绿色):在较长一段时间内稳定的单纯双下肢肿胀与红斑提示静脉淤滞,但在症状突然加重且伴有新的症状出现时,需要立即对这类肿胀的可能原因(包括心、肝和肾功能障碍)进行评估。淋巴水肿可引起明显的下肢水肿,不过不会引起端坐呼吸或劳力性呼吸困难。急性疾病高度提示双心室衰竭。伴发的胸痛引起对冠状动脉疾病的怀疑,尽管患者所表述的疼痛性质并不是十分典型的冠状动脉缺血。缩窄性心包炎及慢性肺血栓栓塞性疾病均可为进展缓慢的病程,在出现加重之前的数月至数年内,可能引起呼吸困难和慢性、稳定的右(心)容量超负荷。还应考虑到肺动脉高压及以前未曾识别出的先天性心脏病。患者出生于萨尔瓦多,45岁时移民至美国。她有很长时间的结核病史,不过她无法回忆起该病的任何治疗细节。她还报告了腰痛和抑郁史,以及2年前的绿色链球菌菌血症发作(伴有需要手术引流的腰大肌和硬膜外脓肿)。她的药物治疗包括艾司西酞普兰、泮托拉唑和羟考酮。她不吸烟,不饮酒,不应用违禁品。评:结核病史可使这例患者存在缩窄性心包炎危险。另外,中美洲也可见到的组织胞浆菌病可引起缩窄性心包炎以及纤维性纵隔炎,两种情况均可使心脏充盈压升高。患者有并发症的绿色链球菌菌血症病史提出了存在一种复发的可能性,复发的可能性由(细菌)根除不完全或持续存在的危险因素(如牙列不齐)所致。此前未识别的心内膜炎发作后所出现的瓣膜功能障碍可以加重心力衰竭。由于这例患者大多数时候是生活在中美洲,因此,她还存在患美洲锥虫病的危险。患者警醒、感觉舒适。体温为37.6℃,血压为104/44mmHg,心率为100次/分钟,呼吸频率为20次/分钟,呼吸周围空气时的氧饱和度为97%。她的牙列正常。在患者坐直时,下颌角以上仍可见颈静脉扩张以及明显的V波。心脏检查显示明显的右心室抬举,心动过速,心音规律,3/6级收缩期杂音听诊最清楚的部位在胸骨左下缘,右侧可闻及第三心音。双肺底可闻及罗音。腹部没有压痛,无器官增大。四肢温暖,灌注良好,双下肢皮肤有红斑,有轻微触痛,水肿呈凹陷性,为3+,范围由双下肢蔓延至中腹部水平。右腰部可见一处愈合良好的手术瘢痕。神经系统检查正常,没有脊柱叩击痛。评:检查结果提示急性心力衰竭,有明显的右(心力衰竭)表现,包括提示有严重三尖瓣反流的征象。不过该患者还确实存在端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难,这也提示左心室功能障碍。脉压增宽及四肢温暖提示这例患者的心动过速不是对心排量降低及相关压力感受器介导的血管收缩所产生的一种反应。她没有提示绿色链球菌脊柱感染复发的发热或腰痛。下肢疼痛、肿胀及红斑最可能是由右心室衰竭伴随的静脉淤血所致。应考虑到维生素B1缺乏,因为维生素B1缺乏与痛性周围神经病、外周血管扩张所致的下肢红斑以及心排量升高所致的心力衰竭相关。白细胞计数为5700/mm,血红蛋白水平为10.3g/dl(平均红细胞体积为83fl),血小板计数为331000/mm。血钠水平为139mmol/L,血钾为3.3mmol/L,血肌酐水平为0.8mg/dl(70.7μmol/L),葡萄糖为99mg/dl(5.5mmol/L),天冬氨酸氨基转移酶为29U/L(正常范围为16~41),丙氨酸氨基转移酶为8U/L(正常范围为11~54),碱性磷酸酶为148U/L(正常范围为29~111),总胆红素为1.0mg/dl(17.1μmol/L)[正常范围为0.3~1.3mg/dl(5.1~22.2μmol/L)],血清白蛋白为2.5g/dl,B型利尿钠肽为735pg/ml(正常值<82),肌钙蛋白I为<0.05μg/L。心电图显示窦性节律,电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞(图1)。前后位胸部X线片显示肺血管轻度淤血(见补充附录中的图S1,与本文全文一起可于[NEnglJMed2012]上获得)。全血维生素B1水平为69nmol/L(正常范围为87~280)。给予口服补充维生...