支气管扩张症支气管扩张症•南方医科大学珠江医院呼吸科于化鹏支气管扩张症(bronchiectasis)定义：近端支气管扩张：中等大小——直径大于2mm异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织——破坏。主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管扩张•病因及发病机制；•病理及病理生理；•临床表现；•辅助检查；•诊断及鉴别诊断；•治疗；•预防。一、病因和发病机制一、病因和发病机制（一）、发病因素：1、支气管支气管--肺组织感染肺组织感染1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。（1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔狭小，分泌物易阻塞管腔导致引流不畅加重感染；（2）.支气管阻塞：引流不畅诱发肺部感染肺不张。两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。•儿童、青年支气管肺感染：–最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。•婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；•反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；•细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；•使支气管变形扩张。–病变常累及两肺下部支气管•左侧更为明显，–下叶、舌叶。•右侧–中叶综合征•肺结核–纤维组织增生和收缩牵引，–支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，–引起支气管扩张，–好发部位于上叶尖后段或下叶背段。22、支气管阻塞、支气管阻塞•肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞：–导致远端支气管-肺组织感染，–支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，–胸腔内负压直接牵拉支气管壁，–支气管扩张。•中叶综合征：–右肺中叶支气管细长，–周围有多簇淋巴结（内、外、前组），–非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，–引起反复感染和右中叶不张。2、免疫缺陷反复支气管炎症可发生支气管扩张。•原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；•继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；3、支气管先天性发育缺损（1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；（2）、纤毛缺陷：Kartagener综合征：•导致局部管壁薄弱或弹性较差，–常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，–称为Kartagener综合征。（3）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关，–支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，–血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，–分泌物潴留在支气管内阻塞、肺不张、继发感染，–诱发支气管扩张。•淋巴管性——黄甲综合征。•气管支气管性先天性软骨缺失症：–第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)，•系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，•导致支气管扩张。•血管性——肺隔离症4、先天性结构缺陷5、其他•气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术；•毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入：–直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；•炎性肠病——溃疡性结肠炎、•移植——免疫抑制引起感染，二、病理及病理生理1、病理•继发于支气管-肺组织炎性病变：–主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导，–支气管扩张多见于下叶，•左下叶支气管•较细长，•受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。•舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。•扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种，亦常混合存在。•柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。•支气管扩张粘膜表面：–慢性溃疡，–纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，–管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，–纤维组织替代，管腔变形扩张。•支气管扩张发生反复感染，–炎症蔓延到邻近肺实质，•引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，•以及伴有慢性支气管炎的病理改变，•形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，•会加重支气管扩张。•2、病理生理•支气管扩张：•早期——病变轻、局限，–由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；•晚期——病变范围较大时，...
