支气管扩张Bronchiectasis兰瑛抗感染专业定义支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张．导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血病因和发病机制支气管先天发育不全继发性：支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张。(1)气道防御功能低下(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张病理左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。易形成血管瘤反复咳血临床表现慢性咳嗽(>90％)，伴大量脓痰(75％～100％)反复咯血（50%~70%）患者伴有呼吸困难（72％一83％）干性支气管扩张（10%）：以反复咯血为唯一症状非胸膜性胸痛（1/3）反复因感染症状加重常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。症状临床表现早期：可无病变较重，反复感染时：湿性啰音，以肺底部最为多见慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。体征辅助检查项目影像学检查实验室检查其他检查主要检查胸部X线检查胸部高分辨率CT扫描血炎性标志物，免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和蛋白电泳，微生物学检查，血气分析肺功能检查次要检查鼻窦CT检查血IgE，烟曲霉皮试，曲霉沉淀素，类风湿因子，抗结核抗体，抗中性粒细胞胞质抗体，二线免疫功能检查，囊性纤维化相关检查，纤毛功能检查支气管镜检查影像学检查早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片影像学检查典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影胸部平片支气管碘油造影影像学检查柱状囊状混合型明确病变部位、形态范围和严重程度，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。高分辨胸CT是确诊支气管扩张的有效手段柱状型、囊状型、静脉曲张型及混合型影像学检查柱状串珠状囊状血炎性标志物：免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）微生物学检查血气分析实验室检查支气管镜检查：支气管扩张症患者不需常规行支气管镜检查，支气管镜下表现多无特异性。出血部位或阻塞原因，还可进行活检、局部灌洗等检查。肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能检查，至少每年复查1次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次。其他检查症状体征辅助检查支气管扩张诊断病史以慢性咳嗽、咳痰为主要症状：与COPD、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别以咯血为主要症状：与支气管肺癌、结核病以及循环系统疾病进行鉴别鉴别诊断治疗阻止疾病进展维持或改善肺功能减少急性加重减少日间症状和急性加重次数改善患者的生活质量物理治疗抗菌药物治疗咯血治疗非抗菌药物治疗手术及并发症处理患者教育及管理预防治疗物理治疗排痰：体位引流震动拍击主动呼吸训练辅助排痰技术呼吸肌训练治疗抗菌药物治疗常见定植菌——流感嗜血杆菌铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌感染危险因素：1）近期住院2）频繁（每年4次以上）或近期（3个月内）应用抗菌药物3）重度气流阻塞（FEV1<30%）4）口服糖皮质激素（近2周每日口服泼尼松>2周）至少符合4条中2条，或按既往细菌培养结果选药治疗抗菌药物治疗高危因素常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择无假单胞菌感染高危因素肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群(肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌)氨苄西林/舒巴坦、阿莫西林/克拉维酸，第二、三代头孢菌素、莫西沙星、左氧氟沙星有假单胞菌感染高危因素上述病原体+铜绿假单胞菌具有抗假单胞菌活性的β内酰胺类抗菌药物（他啶、吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、哌酮/舒巴坦、亚胺培南、美洛培南），氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星、左氧）可单独或联合急性加重期疗程为14天左右治疗咯血治疗小量咯血以静卧休息为主，大量咯血要绝对卧床。取患侧卧位大量咯血者应禁食；小量咯血者宜进少量温凉流质或半流质饮食，因过冷或过热食物均易...
