原发性中枢神经系统血管炎VIP专享VIP免费

原发性中枢神经系统血管炎（PRIMARYANGIITISOFTHECNS，PACNS）田青定义PACNS是一种罕见的、严重的、局限在中枢神经系统（脑和脊髓）的原发性疾病，主要侵犯脑、脑膜上的中、小及微血管，不伴有其他系统性血管炎症。主要累及CNS中、小动脉，很少累及脊髓血管和静脉系统。CampiAetal.AmJNeuroradiol2001Mar;22(3):577-82.病因和发病机制病因及发病机制均不清楚，推测可能是自身免疫所致。RulaAHAetal.LancetNeurol2011;10:561–72.1959年CraviotoH和FeiginI报道了第一例经脑活检确诊的PACNS患者，并提出PACNS为一独立疾病。1988年Calabrese和Mallek提出了PACNS的诊断标准。迄今为止，全世界共有约500多例正式报道的PACNS确诊病例。CraviotoH,FeiginI.Neurology1959;9:599–609.CalabreseLH,MallekJA.Medicine(Baltimore)1988;67:20–39.SalvaraniCetal.AnnNeurol2007;62:442–51.临床表现可发生于任何年龄，但以中青年为主（50岁左右）；并以男性发病居多可急性、慢性或隐匿性起病临床表现多种多样，无特异性与侵犯的部位、病变的性质和程度有关临床表现以复杂性头痛最常见且多为首发症状,轻重不一,可自行缓解。认知损害也较为常见，且多隐匿起病。脑卒中（梗塞和出血）、短暂性脑缺血发作也较为常见。SalvaraniCetal.AnnNeurol2007;62:442–51.BirnbaumJetal.ArchNeurol2009;66:704–09.CalabreseLHetal.ArthritisRheum1997;40:1189–201.LieJTetal.CurrOpinRheumatol1991;3:36–45.临床表现侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪;病变较弥散→认知能力下降;病变部位靠近大脑皮层→癫痫;侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍;脑出血(脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的患者也可有蛛网膜下腔出血的表现；颅神经受损。NeelAetal.ClinExpRheumatol2009;27(suppl52):S95–107.YoungerDS.CurrOpinNeurol2004;17:317–36.实验室检查三大常规、血生化、血脂、血糖等肿瘤标志物感染指标：TB-Ab（需排除结核）、抗HIV、抗HCV、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体等为阴性。风湿免疫自身抗体指标：阴性。急性时相蛋白如ESR、CRP一般正常，如异常则提示系统性炎症性疾病可能。CSF检查大多数文献报道的典型表现：无菌性脑膜炎。轻度的白细胞升高、轻度的蛋白升高，糖、氯化物正常。以及个别报道：寡克隆带阳性及IgG合成增加。NeelAetal.ClinExpRheumatol2009;27(suppl52):S95–107MRI以非特异性的白质T2-Flair高信号的MRI病灶常见。缺血梗塞灶最为常见。一般为多发性梗死，可涉及大血管及分支分布区域，或多发皮层下梗死（多见于广泛小血管受累）。肿块型见于5%的PACNS患者，轧增强的软脑膜见于8%的患者，颅内病灶轧增强见于1/3的患者。影像学表现无特异性。50岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记忆力下降、共济失调、言语障碍、精神行为异常。A：07年7月B：08年5月C：09年10月E、F：10年9月YaoXiao-Linetal.ChinMedJ2011;124(17):2782-278570岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知障碍，MMSE评分3分。予以激素治疗，12天后，患者临床症状好转,MMSE评分14。CarolinaPetal.BMJCaseReports2011;doi:10.1136/bcr.08.2011.461952岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺治疗后，复查头颅MRI好转，见D、E。MichaelGHetal.JNeurol(2011)258:1714–1716一例来自美国的PACNS，MRI显示软脑膜呈弥散、线条状及结节状强化，且累及部分硬脑膜。ARTHRITIS&RHEUMATISM2008;58:595–603脑血管影像学（CTA、MRA、DSA）主要典型表现：脑中、小动脉呈多灶性、节段性狭窄，串珠样改变，一般双侧血管均受累，也可只有单支血管受累。其他表现：如一支或多支血管尖端变细合并纺锤形动脉扩张、真性微血管瘤、多发局部血管闭塞、侧支循环形成等。由于血管造影不能显示小动脉（小于500um）并非所有颅内病灶（MRI异常）的责任血管病变都能通过血管造影显示，从而出现假阴性。KukerWetal.Neuroradiology.2007;49:471–79.国内报道的一例PACNS，MRA显示：左侧大脑中动脉近端...