先天性心血管病(精)VIP免费

第十章先天性心血管病概述由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。分类：1.按血液动力学：1）左右分流2）右左分流3）双向分流4）无分流2.按肺血的分布：1）肺血多2）肺血少3）肺血正常3.按临床有无紫绀：1）紫绀属2）非紫绀属。第一节先天性房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在出生后心房间残留孔道所致。血液动力学：1.由于两心房压差45mmHg,通过ASD的血液为左右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大；2.当肺循环血量达到体循环的23倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压。影像学征象X线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度突出；4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈ASD中少量分流ASD合并肺动脉高压超声肺静脉造影左房造影CTMRIMRICT和MRI可见房间隔中断鲁登巴赫综合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。X线改变取决于两种病变的程度，在ASD基础上出现轻度肺淤血，结合临床杂音可以确定诊断。鉴别诊断：Lutembachersyntrome第二节室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为：单纯膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）2.漏斗部：20%分为：干下型嵴内型3.肌部：少见血液动力学：根据缺损的部位、大小、两心室压力的变化而不同。总之：为室水平的左右分流。1.缺损越小,分流阻力越大,以收缩中晚期分流为主，虽然分流量少,但左室负荷增加为主；血液动力学：2.缺损大,分流阻力小,分流速度虽慢,但分流量大,两心室负荷均增加；3.室水平分流,引起两心室血容量增加,肺循环及左房的血量也增加,导致心腔及肺动脉增大。影像学征象X线:1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主动脉结正常或小。超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小及并发的其它畸形作出诊断。心血管检查：1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺损的大小。VSDVSD(干下型)VSD+肺动脉高压血管造影鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD310%，干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。X线：VSD左右分流量相对减少；左室增大明显；造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，左室显影后右室即显影。VSD+AI2.VSD+PDA：约占VSD的5.6%。2/3伴有中、重度肺动脉高压。X线：大量左右分流，中、重度肺动脉高压；左室、左房均增大明显；主动脉结宽，1/2有“漏斗征”；主动脉造影时可明确PDA的存在。VSD+PDA第三节动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus（PDA）居先心病的第二位，仅次于ASD，约20%。病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有闭锁，而持续存在。分型：园柱型漏斗型缺损型导管瘤血液动力学改变：1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。PDA血液动力学X线:1.肺血多，肺动脉段突出；2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%；4.大血管的搏动增强。*“漏斗征”的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。影像学征象超声、MRI与CT：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果PDA较小时诊断受限；心血管检查：1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在；2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件的...