52疾病监测与控制杂志2011年l月第5卷第1期jdiseaseamonitor&eontrolJan.2011�vol�5No,病例报告,肺泡蛋白沉积症1例及文献复习张晓玲(赤峰学院附属医院呼吸内科,内蒙古赤峰024000)摘要:目的探讨肺泡蛋白沉积症(以P)的临床特征及诊断�方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献�结果PAP病程慢性迁延,以渐进性呼吸困难为主要表现�高分辨CT表现双肺弥漫分布的磨玻璃影,小叶间隔增厚,呈地图样分布并可见铺路石征:支气管肺泡灌洗液呈�牛奶样�改变静置有沉淀,且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质�结论pAP临床表现不具有特异性,HRCT检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断,局部或全肺灌洗疗效肯定�关键词:肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗;全肺灌洗中图分类号:尺563文献标识码:A文章编号:1673一9388(2011)01一0052一03RePorton1examPlePulmonaryalveolarProleinossz}护入�为盼一毗(肠11耐Ho印泪,ehifengeollese,e坛feng眨40,ehma)Abstraet:objeetiveTodiseusstheeliniea�manifestationsanddiagnosisofaPatientwithPulmonaI�yalveolarProteinosis(PAP).MethodsoneeaseofPAPwasanalyzedandthereceniliteraturewasreviewed.ResultsPAPPresentedaProtraetedchronieeliniealeourse,ItwaseharaeterizedbyPro笋ssivedDysPnea.TyPlealCTseanshoweddi伪sedground一grassoPacitiesandthiekinterlobularsePtainbothlowerfields,TyPieallywith�maP�ehangedand�eraZyPaving,,Patemsand�milky�emuentfrombronehoalveolarlavagefluid(BALF).themieroseoPieeharacteristicsofBALFfrombronehoalveolarlavageofPAPindieatedthealveolarsPaeeandterminalbronehiolesalmosteomPletelyfilledwithPeriodieAeidSchi爪PAS)一Positivesurfaetant.ConelusionThemanifestationsofpApisnotsPeeifie,imageexaminationsanddiagnostiebronehoalveolarlavegearevewusefulandlunglavageespeciallywholelunglavageisefeetive.Keywords:Pulmon脚alveolarProleinoss:Bronehoalveolar:Wllolelunglavage肺泡蛋白沉积症(PAP)一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病,本病起病隐匿,以渐进性呼吸困难为主要表现,其次为咳嗽咳痰�由于本病罕见,又缺乏临床特征,且临床医师对本病缺乏足够的了解,因而误诊率很高�本研究通过对我院2010年3月份收治的1例PAP患者以及笔者在北京协和医院进修期间观察的PAP病例结合文献资料进行复习,以提高对本病的全面认识,提高诊断�l病例患者,52岁,男性,主因双侧胸痛10月,活动后气短3月入院�患者09年6月着凉后出现左侧季肋部胸痛,为针扎样锐痛,和呼吸,体位,饮食无关�每日均有症状,持续2h左右,伴畏寒寒战,于当地医院就诊拍CT考虑�肺部感染�(未见CT片),给予抗感染治疗(具体不详),3d后体温恢复正常,此后咳嗽减少,干咳为主,但胸痛未缓解,并逐渐出现右侧胸痛,性质同左侧,程度较左侧为轻�2010年1月初开始活动后气短并进行性加重,步行50一60米,上一层楼既感喘憋�在外院间断给予抗感染治疗(具体不详)症状无明显缓解�2010年2月在外院做胸部HRCT示双肺弥漫斑片状阴影,小叶间隔增厚,曾给予强的松巧mg治疗半月无效�2010年3月活动后气短进一步加重,步行20一30米既感喘憋并出现夜间无法平卧,偶有夜间憋醒�故来我院门诊就诊,胸部HRCT示双肺地图样分布的片状磨玻璃影,其内可见增粗网格影,磨玻璃之间可见正常的肺组织�病情较前加重,为求进一步诊治收入院�患者发病以来无关节疼痛,红肿热及功能障碍,无口干,眼干,口腔外阴溃疡,无皮疹,肌肉疼痛,无雷诺现象,光过敏,脱发等�既往体健,否认结核及肝炎病史,从事建筑工作3O年,长期接触瓷砖粉尘,无家族性遗传性疾病�体格检查:T:36.SOe,P6s次/min,R20次/min,BP120/70InlnHg,神清,全身浅表淋巴结未及肿大,无柞状指,双肺呼吸音清,双下肺少许捻发音,辅检:血RT:帕Clo.15x10,,NEUT76%,HGB158G/L,PLT208x109�尿常规正常,便常规+OB(一),PPD阴性,肝肾:ALT51U/L,TPS.69/dl,ALB3.19/dl,GGT63u/1,LDH365U/L,K3.49nunol/1;ESR69nun/h,CRP3.08mg/dl,蛋白电泳:ALB44.6%a,5.3%a216.9%,A/GO.81;ANA+DSDNA,ANCA,IgG正...
