特发性血小板减少性紫癜---疑难病例讨论VIP专享VIP免费

疑难病例讨论血小板减少性紫癜2012年3月参加人员何梅倪晓燕夏宏卢彬丁晓芳崔蕾刘呈娟周晶晶王春兰王宝芬贲友凤病例介绍患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4,P：103次/分，R：25次/分体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10特发性血小板减少性紫癜（IdiopathicThrombocytopenicPurpura)概述（INTRODUCTION）小儿最常见的出血性疾病特点–自发性出血–血小板减少–出血时间延长/血块收缩不良发病情况–北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%病因及发病机理（ETIOLOGY)免疫机制证据–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）病因及发病机理（ETIOLOGY)血小板减少及出血机制–病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少–巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核细胞增多---成熟障碍--血小板减少–毛细血管通透性、脆性增加血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性临床表现（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程<6月>6月年龄2--6岁学龄儿性别无差异女>男前驱症状有（50--80%）多无血小板减少程度<20×10920--80×109/L出血程度较重：内脏出血/颅内出血/血肿轻，偶有内脏颅内出血，月经增多常首发临床表现（CLINICALMANIFESTATION）急性型慢性型病程及预后自限性6月内痊愈率90%约有15%转为慢性。起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%，主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡临床表现（CLINICALMANIFESTATION）总结（SUMMARY）–急性ITP，起病急–自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿–胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血–除出血相应的表现外，无明显中毒症状实验室（LABORATORYSTUDIES）血象-血小板–<50×109/L自发出血–<20×109/L出血明显–<10×109/L严重出血–慢性型可见血小板形态改变，大而松散出血时间延长，凝血时间正常血块退缩不良–正常：0.8cm管径干燥管1ml血–1h开始退缩，12--24h完全退缩实验室（LABORATORYSTUDIES）束臂试验血小板相关抗体，PAIgG增高骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍–急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细胞增多为主–慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主诊断&鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIALDIAGNOSIS）诊断–以皮肤、粘膜自发性出血–血小板减少，出血时间延长–血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性–骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。鉴别诊断–败血症、流脑–继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮–过敏性紫癜–Wiskott-Aldrich综合症治疗（TREATMENT）一般治疗肾上腺皮质激素–急性危重出血可静脉用药–氢化可的松12--20mg/kg.d×3--5天后改口服用药–地塞米松大剂量冲击，2mg/kg.d×3--5天后改口服–强的松口服用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d×2-4周后逐渐减量维持用于出血不严重的ITP治疗（TREATMENT）静脉高效丙种球蛋白（IVIG）–用法：0.4-0.5g/kg.d×5天–1--2g/kg.d×2--3天输血或血小板–新鲜全血：出血严重伴贫血者–血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者其他药物–对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX治疗（TREATMENT）脾切除–目的去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所–指征：肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者年龄5岁以上...