2016梅尼埃病的诊断与治疗重庆市中医院道门口骨科康复病区概述概述法国人ProsperMeniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。流行病学流行病学综合耳鼻咽喉科，发病率约占0.5%双侧的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关单耳发作，30年后有50％的患者可能发展为双侧(Stahleetal,1991)耳蜗微循环障碍A内淋巴液生成、吸收平衡失调B免疫反应于自身免疫异常C膜迷路破裂D其他学说E病因病因病理病理1膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶2膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀3螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩4内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。梅尼埃病发病机制梅尼埃病发病机制左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。梅尼埃病发病机制梅尼埃病发病机制旋转性眩晕耳鸣波动性感音性聋耳闷临床表现临床表现梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。20062006梅尼埃病诊断指南梅尼埃病诊断指南定义发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象2排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等4指南（指南（诊断标准诊断标准））13可疑可疑诊断诊断仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感1发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感2波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作3符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查Meniere梅尼埃病的分级及分期梅尼埃病的分级及分期分级症状明确的梅尼埃病①明确的临床表现②组织病理学证实确定的梅尼埃病①2次以上典型发作史②持续眩晕20分钟以上③至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋④耳鸣或者耳闷⑤可以排除其他引起迷路水肿的因素高度怀疑的梅尼埃病①一次典型的眩晕发作②一次听力测试证实为感音神经性聋③耳鸣或者耳闷；排除其他原因怀疑的梅尼埃病①不伴听力下降的周期性眩晕②伴平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性③排除其他病因I症状分级II功能分级功能分级内容描述1我的头晕一点都不影响我的日常活动2头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我可以继续我的任何活动，我可以自由的工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动3头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我可以继续我的任何活动，我可以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活动4我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加一些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了5我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分以前的活动也不能做，而且一些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力6我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为头晕需要领取政府救助III听力分期分期纯音平均听阈（dB）...
