支气管扩张症911--13VIP免费

支气管扩张（brochiectasis）内容提要1.定义2.病因和发病机制3.病理4.病理生理5.临床表现6.实验室检查7.诊断和鉴别诊断8.治疗9.预防定义支气管及周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏支气管（直径大于2mm）扩张和变形主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血病因和发病机制(etiologiespathogenesis)病因病因支气管肺组织感染支气管阻塞先天发育障碍和遗传因素免疫功能失调一、支气管－肺组织感染和阻塞一、支气管－肺组织感染和阻塞n婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管－肺组织感染和炎等感染，是支气管－肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。阻塞所致的支扩最常见原因。支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。支气管的阻塞支气管的阻塞支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管壁支气管扩张支气管扩张支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图感染（婴幼儿时期）感染（婴幼儿时期）支气管支气管AA扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺AA形成形成AA－－VV瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤咯血咯血二、支气管先天性发育缺损和遗传因素二、支气管先天性发育缺损和遗传因素因先天性结缔组织异常、因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。致管壁薄弱所致的支扩。1、支气管先天发育障碍：巨大气管-支气管症软骨发育不全或缺失症支气管肺隔离症Kartagener综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）2、遗传因素：肺囊性纤维化遗传性a1-抗胰白酶缺乏症先天性免疫缺乏症三、机体免疫功能失调：类风湿性关节炎克罗恩病SLE溃疡性结肠炎HIV感染心肺移植术后病理(pathophysiology)支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。1.部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心脏压迫。左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张2.形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯血。支气管管壁破坏柱状扩张囊状扩张支气管管壁破坏柱状扩张囊状扩张病理生理早期—病变轻、局限，肺功能正常病变范围大时，阻塞性通气功能障碍进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉高压、肺心病临床表现(clinicalpresentation)一、症状1.慢性咳嗽、大量脓痰痰量估计：轻度<10ml/日中度10~150ml/日重度>150ml/日痰液特征：上层为泡沫,下悬脓性成分中层为混浊粘液下层为坏死组织沉淀物致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌2.反复咯血50%～70%的患者有程度不同的咯血咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行“干性支气管扩张”。3.反复肺部感染同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4.慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。二、体征湿音：啰部位部位局限（下胸部、背部）固定持久哮鸣音：可有杵状指（趾）：常伴有肺气肿、肺心病体征实验室检查(laboratorymannifestation）1、X线：可见局部肺纹理增多增粗，“轨道”征，卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影，可见液平。2、胸部CT：管壁增厚的柱状或囊状扩张高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取代支气管造影术3、支气管造影：有确诊意义。4、支气管镜检查：可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。诊断和鉴别诊断(diagnosis)诊断和鉴别诊断(diagnosis)诊断：症状、体征、辅助检查1、童年有麻疹、百日咳病史2、肺部同一部位反复感染史3、典型症状4、肺部固定而持久的局限性湿音啰5、胸部X线、CT检查的典型表现支扩急性加重的临床表现为:①痰的变化;②呼吸困难加剧;③咳嗽加剧;④发热(体温>38℃);⑤喘息加剧;⑥不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降;⑦肺功能降低;⑧与病情变化一致的肺部影像学改变;⑨肺部听诊变化。上述症状出现4个即可诊断鉴别诊断：1.慢性支气管炎2.肺脓肿3.肺结核4.先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气...