支气管扩张症杨先锋运城市中心医院定义支气管扩张症（简称支扩），是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张．是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。一、病因和发病机制（一）支气管-肺组织感染和阻塞（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍（一）支气管-肺组织感染和阻塞（1）婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管扩张最常见的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭并容易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张，常累及两肺下部支气管，且左侧更为明显。（一）支气管-肺组织感染和阻塞（2）肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张。好发部位于上叶尖后段或下叶背段。（一）支气管-肺组织感染和阻塞（3）肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管，肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋已结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张所致的中叶综合征。（一）支气管-肺组织感染和阻塞（4）具有刺激性的腐蚀性气体如氨气吸人，直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。（5）支气管曲菌感染损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张。（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍（1）与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。–（2）有右位心者作支气管扩张发病率在15％～20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍–（3）如巨大气管一支气管症可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心）被称为Kartagener综合征。（4）先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的兔疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。二、病理学改变继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。二、病理学改变支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张，扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。二、病理学改变常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。二、病理学改变支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎，小脓肿或肺小叶不张；以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张。三、临床表现（一）病史：多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。（二）症状体征：1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。（二）症状体征：2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有...
