心肌病心肌炎VIP免费

心肌疾病定义及分类心肌疾病是指排除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。WHO在1996年公布的分类法：1）扩张型心肌病：EDV↑ESV↑EF↓2）肥厚型心肌病：EDV↓ESV-EF-3）限制型心肌病：间隔和后壁厚度，肌纤维排列紊乱4）致心律失常型右室心肌病：右室被纤维脂肪组织替代细胞学机制•单个基因缺陷：肌小节蛋白突变，ras,myc,A1受体基因过度表达•修饰基因的变异：ACE-DD基因，AT-1受体基因，B2受体基因•正常基因序列错误表达扩张型心肌病•主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。•病因：不完全清楚，特发性，家族性，病毒感染等。•病理：解剖1）心腔扩大，心肌变薄；2）瘢痕组织形：3）常伴附壁血栓。组织学改变：临床表现•症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状•肺部湿咯音•心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大实验室和其它检查•胸片：•心电图：各类心律失常如房颤，传导阻滞等；ST-T改变，低电压，右胸导联R波降低，病理性Q波等•超声心动图：主要确诊手段•心内膜活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化•放射性核素：计算左室舒张和收缩期容积，EF等指标鉴别诊断•应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎预后及治疗•病程长短不一，充血性心力衰竭发生率高，预后不良。死因多为心力衰竭和严重心律失常。•治疗：限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝安装三腔或四腔起搏器心脏移植肥厚型心肌病主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。临床表现•症状：胸痛，心悸劳力性呼吸困难眩晕，黑蒙，晕厥•体征：心脏轻度扩大，可听到第四心音；流出道梗阻者在胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音实验室和其它检查•心电图：左室肥厚，ST-T改变，常以V3，V4为中心的巨大倒置T波。在Ⅱ,,Ⅲavf或V4，V5导联上出现病理性Q波•超声心动图：•胸片：几乎无价值，心衰时心影扩大•心导管和心血管造影：•心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱治疗与预后•预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关。•治疗原则为迟缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。ß阻滞剂和钙离子拮抗剂置入DDD消融或切除肥厚的室间隔限制型心肌病主要特征：心室舒张充盈受限病因不明，可为特发性或与其他疾病如淀粉样变，伴有或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病并存。病理：心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。临床表现心功能不全为主要表现实验室和其他检查•心电图：窦速，左房肥大，T波低平，倒置•超声心动图：心内膜增后，回声强•心导管和心血管造影：•心内膜活检：心内膜弹力纤维增生症治疗及预后•预后差•对症治疗心肌炎分类•病毒性心肌炎：CoxA,CoxB,ECHO,Polio,HIV等•细菌性心肌炎：白喉•真菌及原虫•药物•毒物反应和中毒•放射线性心肌炎•全身疾病所致心肌炎：SLE，皮肌炎，结节病临床表现•症状•前驱症状：发病前1-3周有病毒感染症状如发热，乏力，疲劳等所谓感冒样症状或恶心，呕吐等消化道症状•心悸，胸痛，呼吸困难，浮肿甚至阿-斯发作•体征•发热•发热不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音和杂音。•肺部咯音，颈静脉怒张，肝肿大等心衰体征实验室及其他检查•心电图：ST-T改变，R波降低，病理性Q波和各类心律失常，特别是房，室早搏，房室传导传导阻滞等•超声心动图：左室弥漫性或局限性运动减弱，左室扩大•血清学：心肌酶增高，ESR加快，C反应蛋白增加。血清病毒抗体，血凝抗体，补体结合抗体•胸片：心脏扩...