多发性肌炎皮肌炎VIP免费

皮肌炎皮肌炎皮肤科杨广智2012-03-16Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并肿瘤Ⅳ儿童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病VI无肌病性皮肌炎分六类分六类病因与发病机制病因与发病机制遗传因素+环境因素→免疫异常→发病遗传因素遗传因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关病毒病毒副粘液病毒柯萨奇病毒A免疫失调免疫失调抗合成酶抗体：抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒（SRP）抗体抗Mi-2抗体临床表现临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5～8.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。多发性肌炎（多发性肌炎（PMPM））起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎（皮肌炎（DMDM））除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。一般一般情况情况乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征骨骼肌骨骼肌肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎皮肤皮肤Gottron’s丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；消化道消化道吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流肺脏肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；心脏心脏心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎多发性肌炎//皮肌炎皮肌炎实验室检查实验室检查实验室检查1.血Rt：WBC升高2.酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA升高3.自身抗体肌电图肌电图典型的改变：1.小振幅，短时多相电位；2.纤颤与正电波和插入性应激性升高；3.自发的、异乎寻常的高频放电。肌活检异常肌活检异常1．肌纤维灶性或广泛退行性变2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5.束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸和纤维化自身抗体自身抗体可有抗核抗体（ANA）阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和30％抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:◦肺间质病变◦雷诺现象◦关节炎、◦“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。病理病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。PM/DMPM/DM的诊断的诊断1.典型的对称性近端肌无力表现2.肌酶谱升高3.肌电图示肌原性损害4.肌活检异常具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。DM/PMDM/PM死亡主要原因死亡主要原因肺部感染合并恶性肿瘤心脏受累治疗治疗一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂：免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤环孢霉素DM/PMDM/PM预后不良因素预后不良因素老齡伴发恶性肿瘤间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热PM/DMPM/DM的护理的护理1.急性期卧床休息，适当进行肢体被动运动2.加强...