肥厚性心肌病概述概述肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常HCM的类型HCM的类型二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型11223332岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V4-V6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄ECG：V4-V6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄心肌纤维化心肌纤维化间质纤维化间质纤维化心肌纤维排列紊乱心肌纤维排列紊乱心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全M型超声心动图二尖瓣前叶SAMM型超声心动图二尖瓣前叶SAMM型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步测压19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步测压HCM的TEEA二尖瓣前叶SAMB彩色Doppler：左室流出道湍流和MRC胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD脉冲式Doppler：MRHCM的TEEA二尖瓣前叶SAMB彩色Doppler：左室流出道湍流和MRC胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD脉冲式Doppler：MRHCM的左室造影LAOA舒张晚期B收缩早期左室流出道梗阻C收缩晚期二尖瓣返流HCM的左室造影LAOA舒张晚期B收缩早期左室流出道梗阻C收缩晚期二尖瓣返流临床表现临床表现晕厥心绞痛（冠状动脉正常）室性心律失常猝死左室舒张功能不全梗阻型：胸左4肋间III级SM晚期：心衰，房颤晕厥心绞痛（冠状动脉正常）室性心律失常猝死左室舒张功能不全梗阻型：胸左4肋间III级SM晚期：心衰，房颤梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素加重梗阻（杂音）减小LV腔（减少静脉回流）正性肌力外周血管扩张Valsalva动作（使室腔）突然站立（使室腔）减轻梗阻（杂音）增大LV腔（增加静脉回流）负性肌力蹬踞（增加静脉回流）危险因素危险因素ECG/Holter有室性心律失常猝死家族史晕厥史年轻年死亡率1%ECG/Holter有室性心律失常猝死家族史晕厥史年轻年死亡率1%心尖部HCM心尖部HCMA17岁时ECG：T波普遍倒置B33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）A17岁时ECG：T波普遍倒置B33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）治疗治疗减轻梗阻：负性肌力药房室顺序起搏手术药物减轻梗阻：负性肌力药房室顺序起搏手术药物阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂TREATMENTOFOBSTRUCTIVEHCMVSNONOB...
