【医脉通指南频道】2014+听神经瘤诊断和治疗建议VIP专享VIP免费

主堡里皇塑噬达亟窆[抖盘查垫!堡堡!月筮塑鲞筮!塑￡!堕』Q!!尘i!!!!D塑艘!旦!型盟堡!!!坚：丛型!垫!兰：!!!：塑。堕!听神经瘤诊断和治疗建议中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤¨‘3，亦称前庭神经鞘膜瘤，占桥小脑角肿瘤的80％～90％及颅内肿瘤的6％～8％[4-5]。因其生长于内听道、桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高，且呈现早期化和小型化的趋势∞17]。听神经瘤治疗目标从降低高死亡率、高致残率逐渐向低死亡率、低并发症率、神经功能保留、提高生活质量等方向发展捧。2|。治疗方法不再局限于单纯手术切除，而是逐渐引入随访观察、立体定向放疗等手段‘1孓18J，处理策略倾向于个体化。分型一、按照单发或多发分型可分为单发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosistype2，NF2)。1，单发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95％，发病较晚，多见于成人。2，NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征【19I，约占听神经瘤的5％，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。二、按照影像学分型可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤。I．实性昕神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤的52％～96％(平均80％)[20。22|。2．囊性听神经瘤：为听神经瘤特殊类型，约占4％～48％(平均20％)啪现j，具有以下特点：①生长快速(2—6mna／年)心3|；②容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。241；③生物学行为难以预测。其病因目前未明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也DOI：10．3760／cma．j．issn．1673-0860．2014，03．002．诊疗方案．可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤皿2I。三、按照组织病理学分型可分为Antoni-A型和B型。1．Antoni．A型：镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状。2．Antoni—B型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网络结构。主要临床表现及辅助检查一、主要l临床表现听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。1．听力下降：为听神经瘤最常见临床表现，约占95％俗]，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤压迫所致的内昕动脉痉挛或阻塞。2．耳鸣：约占70％[2sj，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。3．眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。4．面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检可发现角膜反射减弱或消失，面部痛触觉减退。5．步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤。6．颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。7．面神经麻痹及味觉改变：听神经瘤患者很少主堡亘昱堕噬羞亟处型盘查!!!!生!旦筮塑鲞笠!塑婴!!』Q!!尘i!!!!型!盥!型!型堕!然!!堡：塑型!!!!!：y!!：塑，盟!：!出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2／3味觉减退或消失。少数管内型听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。8．声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳：为后组颅神经，特别是Ⅸ、X颅神经受累所致，可出现在肿瘤生长晚期，体检可发现同侧舌后1／3味觉减退或消...