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中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院中山大学附属第一医院肾病综合征治疗现状与进展肾病综合征治疗现状与进展肾病综合征治疗现状与进展肾病综合征治疗现状与进展余学清余学清原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的病因分类原发性肾小球疾病的病因分类原发性如慢性肾小球肾炎肾小球疾病继发性如狼疮性肾炎等先天性如遗传性肾炎原发性肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病的临床分类1.1.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎2.2.急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎3.3.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎4.4.肾病综合征肾病综合征5.5.无症状血尿和（或）蛋白尿无症状血尿和（或）蛋白尿原发性肾小球疾病的病理分类原发性肾小球疾病的病理分类1．微小病变2．系膜增生性肾炎3．局灶性节段性肾小球硬化4．膜性肾病5．系膜毛细血管性肾炎6．硬化性肾小球肾炎病理改变和临床类型之间无肯定相关关系发病机理发病机理体液免疫反应㈠免疫介导损伤细胞免疫反应㈡其它炎症介导㈢非免疫、非炎症肾小球损伤原发性肾小球肾炎的治疗原发性肾小球肾炎的治疗肾上腺皮质激素的适应证●肾综型肾小球肾炎●狼疮性肾炎●小血管炎性肾损害●其他肾上腺皮质激素的禁忌证肾上腺皮质激素的禁忌证●严重感染●新近外科手术●活动性消化性溃疡●精神病●骨质疏松症●产褥期肾上腺皮质激素的副作用肾上腺皮质激素的副作用●并发和加重感染●抑制新近伤口的愈合●诱发精神病●糜烂性出血性胃炎或诱发溃疡●水电解质失调●医源性皮质醇增多症●抑制生长发育●诱发或加重糖尿病●骨质疏松或骨折肾上腺皮质激素的使用原则肾上腺皮质激素的使用原则起始剂量足，疗程足够长，减量慢起始剂量足，疗程足够长，减量慢起始阶段起始阶段1mg/kg1mg/kg··d×8d×8周周减量阶段减量阶段每每1-21-2周周10%10%维持阶段维持阶段0.4-0.5mg/kg0.4-0.5mg/kg··dd，隔日顿，隔日顿服服其它治疗措施其它治疗措施⑴补充足够的维生素⑵ACEI的使用⑶抗凝剂的使用⑷制酸药的使用⑸⑸中药的使用中药的使用⑹⑹饮食中的蛋白含量饮食中的蛋白含量⑺⑺白蛋白的使用白蛋白的使用⑻⑻利尿剂的使用利尿剂的使用⑼⑼抗生素的使用抗生素的使用⑽⑽大剂量免疫球蛋白的使用大剂量免疫球蛋白的使用大剂量肾上腺皮质激素的使用大剂量肾上腺皮质激素的使用甲强龙冲击治疗适应证甲强龙冲击治疗适应证⑴难治性肾病综合征⑵急进性肾小球肾炎⑶重症狼疮性肾炎⑷ANCA相关小血管炎●治疗方法1g加入GS200ml中点滴，连续3天，3-7日可进行第2个疗程，共1-3个疗程。●禁忌证和副作用同前细胞毒药物的使用细胞毒药物的使用●适应证⑴激素无效或依赖⑵肾综复治病人⑶减少激素的用量和疗程●各类细胞药物使用原则和副作用⑴环磷酰胺(CTX)A．0.2口服或静脉注射，总量6-8gB．1.0静脉点滴，每月1次，共6次然后改为每3月1次，再6次。C．其他方法环磷酰胺的副作用环磷酰胺的副作用①骨髓抑制②肝功能损害③胃肠道反应④脱发⑤出血性膀胱炎⑥性腺损害⑵环孢素A3-5mg/kg·d，分两次口服，3月后逐渐减量。对激素敏感型效果较好，如MCD、MesPGN.CsA的副作用①肝、肾毒性②高血压③毛发增多和牙龈增生④震颤⑤感觉异常等⑶霉酚脂酸(MMF)MMF治疗肾小球疾病的理论基础①抑制T和B淋巴细胞的增殖②抑制B淋巴细胞抗体的产生③抑制粘附分子的产生，减少炎性细胞的浸润④抑制系膜细胞等的增殖MMFMMF的副作用的副作用①免疫抑制和合并感染②胃肠症状③潜在的骨髓抑制作用④可能的致癌作用难治性肾综的治疗问题难治性肾综的治疗问题难治性肾综的定义难治性肾综的定义●激素治疗8周无效●8周治疗有效，停药复发，再治无效●6月内复发>2次，12月内>3次●加用免疫抑制剂治疗无效难治性肾综的原因难治性肾综的原因●感染●高凝状态●严重低蛋白血症●肾脏病理类型的转变●病人未遵从医瞩●用药不正规●其他如高脂血症等●调整肾上腺皮质激素的使用●细胞毒药物●CsA的使用●MMF的使用●抗凝、抗血小板和纤溶药物●调脂药的使用●NSAIDs的使用难治性肾综的治疗影响预后的因素●持续性血肌酐↑，Cr>4mg/dl●高血压，尤其是难于控制的●持续性重度血尿...