高脂蛋白血症•高脂蛋白血症是指血浆中总胆固醇或(和)甘油三酯水平升高
•高脂蛋白血症是一类较常见的疾病,可分为:•1
继发性高脂蛋白血症(其他疾病所致)•2
原发性高脂蛋白血症(遗传基因缺陷或与环境因素相互作用引起)空腹12~14小时血甘油三酯超过2
26mmol/l•高甘油三酯血症的病因•CM(90%~95%),VLDL(60%~65%)称为富含甘油三酯的脂蛋白
•血浆甘油三酯浓度升高实际上是反应了CM或(和)VLDL浓度升高
凡引起血浆中CM和(或)VLDL升高的因素均可导致高甘油三酯血症
一、基因异常所致•一、CM和VLDL装配的基因异常•人血浆apoB可分apoB48和apoB100,前者参与CM的合成,后者参与VLDL的合成
当编码apoB的基因缺陷时,会造成CM和VLDL的装配异常,从而导致这两种脂蛋白的代谢异常
•二、脂蛋白脂酶(LDL)和apoCⅡ基因异常•血浆CM和VLDL中的甘油三酯的水解需要LDL及其激活剂apoCⅡ的参与
若出现相应的基因缺陷时将导致甘油三酯水解障碍,会引起严重的高甘油三酯血症
•三、apoE基因异常•apoE基因异常可使含有apoE的脂蛋白(主要是CM和VLDL)代谢障碍
CM残粒是通过apoE与肝细胞膜上LDL受体相关蛋白结合而被肝脏摄取,进行分解代谢;VLDL则是通过apoE与LDL受体结合而进行代谢
当apoE缺乏时会导致血浆中CM及VLDL残粒浓度升高
二、代谢性疾病、药物和生活习惯等引起•一、糖尿病•胰岛素依赖性糖尿病(IDDM)和非胰岛素依赖性糖尿病(NIDDM)
•对于IDDM(重度胰岛素缺乏),由于LPL的活性受抑制,使CM在血浆中聚集;•对于NIDDM,血浆中的高胰岛素对LPL的激活作用明显减弱而引起甘油三酯水平升高
•二、肾病•肾脏疾病时,VLDL和LDL合成增多
(也有人认为可能与这些脂蛋白分解代谢减慢有关)•