11肺静脉畸形引流22肺静脉畸形引流（（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPVanomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV））又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。性心血管畸形。33病理机制正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通，之后原始心房的左与体静脉系统有侧支相交通，之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇合而成的四个肺静脉主支相连接，肺静脉共干汇合而成的四个肺静脉主支相连接，肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入主支直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静脉丛与体左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合。静脉之间的侧支闭合。44病理机制病理机制如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉从如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉从汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，肺静脉丛与体静脉之间的共干的管腔过早闭塞，肺静脉丛与体静脉之间的原始侧支就保存下来，出生后全部或者一部分肺原始侧支就保存下来，出生后全部或者一部分肺静脉血即由此残存的交通支流入右房或体静脉系静脉血即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统成为肺静脉畸形引流。统成为肺静脉畸形引流。55部分型部分型指两个肺的一部分肺静脉与右心房或指两个肺的一部分肺静脉与右心房或//和腔静脉连接和腔静脉连接。。完全型完全型所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。分类分类按引流部位分型按引流部位分型心上型（引流心上型（引流入无名静脉、入无名静脉、奇静脉或上腔奇静脉或上腔静脉，约占静脉，约占5050％）％）66心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占30％）心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占13％）混合型（引流入腔静脉或右房不同部位，约占7%）
