·1042·肺泡蛋白沉着症肺功能检查特点：附27例分析陈桥丽安嘉颖谢燕清高怡郑劲平【摘要】目的肺泡蛋白沉着症(PAP)在临床上极为罕见，其肺功能检查特点的报道也极少，本研究目的在于探讨肺功能检查在PAP诊断和治疗中的价值。方法回顾性分析本院呼吸疾病研究所经肺组织病理(过碘酸雪夫反应阳性)确诊的27例PAP患者的临床资料。全部病例均给予肺通气和弥散功能测试，其中12例进行了肺容积测试。比较了10例行支气管肺泡灌洗(BAL)治疗的患者在灌洗前、后肺功能的改变情况。结果27例患者入院后的基础通气肺功能情况：用力肺活量(FVC)：(79．67士16．21)％；第1秒用力呼气容积(FEVl)：(83．94士16．07)％，一秒率(FEVl／FVC)；(89．20士5．50)％；最大呼气流量(PEF)：(107．64士17．73)％；肺一氧化碳弥散量(Dl，CO)：(49．27±21．83)％；DI．CA3与肺泡通气量比值(DLCO／VA)t(69．92士20．11)％。肺总量(TLC)：(80．60士19．56)％；残气容积(RV)：(86．03士38．10)％；残总比(RV／TLC)：(32．73士9．48)％；功能残气量(FRC)：(84．91士28．08)％。27例患者基础肺功能下降的异常率：FVC：55．6％(15例)；FEVl：44．4％(12例)；FEVI／FVC：0％(0例)；PEF：3．7oA(1例)；rkco：88．9％(24例))rkco／vA：70．4％(19例)。12例患者肺容积的异常率：TLC下降者占50％(6例)；RV下降者占41．7％(5例)，升高者占16．7％(2例)；RV／TLC升高者占50％(6例)；FRC下降者占33．3％(4例)。10例进行BAL治疗的患者术后肺功能改善率：FVC：5．47％；FEVl：5．50％；D1．CO：31．07％；rkco／v^：20．35％。灌洗前后DI．CO及DLCO／VA差异有统计学意义(t=一3．551，一3．159；P=o．006。0．012)。结论PAP的肺功能检查以肺限制性通气功能障碍及肺弥散功能障碍为常见，尤其为弥散功能障碍。PAP经BAL治疗后肺弥散功能有显著性改善。【关键词】肺泡蛋白沉着症；肺功能；支气管肺泡灌洗Charactersofpulmonaryfunctiontestinginpulmonaryalveolarproteinosis：analysisof27patientsCHENQiao-li，ANJia—ying，XIEYah—qing。GAOYi，ZHENGJin—ping．CmangzhouInstituteofRespiratoryDiseases，theFirstA{liliatedHospitalofGuangzhouMedicalCollege，Guangzhou510120，ChinaCorrespondingauthor：zHENGJin—ping[Abstract|ObjectivePulmonaryalveolarproteinosis(PAP)isararerespiratorydisorderfeaturedwithlipoproteinaceousmaterialaccumulatingwithinalveoli．FewstudiesonthecharactersofpulmonaryfunctiontestinginPAPhavebeenaddressed．ThepurposeofthisstudywastoinvestigatetheclinicalfeaturesoflungfunctiontestinginthediagnosisandtherapyofPAP．MethodsTwenty-sevenpatientswithPAP(15to54years)wereenrolledintheinstituteandhistopathologicanydiagnosiswasprovenbyanti-periodicacidSchiffpositivereaction．Spirometryanddiffusioncapacityweremeasuredinallpatients。amongthem12weretestedwithtotallungvolume．TenpatientswithPAPweretreatedwithbronchoalveolarlavage(BAL)．Resultsofpulmonaryfunctiontestswerecomparedbeforeandafterthetreatment．ResultsBaselinepercentageofpredictioninFVC，FEVl。FEVl／FVC，PEF，rkcoandDLCO／V^were(79．67士16．21)％，(83．94士16．07)％，(89．20士5．50)％，(107．64士17．73)％，(49．27士21．83)％，(69．92士20．11)％，respectively．BaselinepercentageofpredictioninTLC，RV。RV／TLCandFRCwere(80．60±19．56)％，(86．03士38．10)％，(32．73±9．48)％and(84．91土28．08)％，respectively．Theincidenceofimpairedpulmonaryfunctionin27patientswas55．60AinFVCand44．4％inFEVland0％inFEVl／FVCand3．7％inPEFand88．9％inDLCOand70．4％inDl，CO／VA．Fortheabnormallungvolumesin12patients，thedecreasedTLCwasfoundin6patients。decreasedRVin5patients，increasedRVin2patientsandincreasedRV／TLCin6patients，decreasedFRCin4patients．FVC，FEVl，DLCOandDLCO／V^wereimprovedafter作者单位：510120广州医学院第一附属医院...
