国外医学脑血管疾病分册2004年7月第12卷第7期·555··继续医学教育·淀粉样脑血管病AmyloidAngiopathyJoseG.Merino,VladimirC.Hachinski著苏克江于红王桂敏译1引言1.1背景淀粉样脑血管病(cerebralamyloidangiopathy，CAA)是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。业已查明，CAA是Alzheimer病(AD)的一种形态学标志，但也经常见于那些神经功能正常的老年患者中。CAA通常无症状，但也可表现为颅内出血(ICH)、痴呆或短暂性神经功能异常，其中以ICH最为常见。尽管绝大多数CAA患者为散发性，但也发现了2种家族性类型[即遗传性脑出血伴淀粉样变(hereditarycerebralhemorrhagewithamyloidosis，HCHWA)-荷兰型和HCHWA-冰岛型]。1.2病理生理学淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样坏死和微动脉瘤形成，容易出血。尚有研究证据提示，血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能是CAA潜在的发病机制，这可以解释CAA与AD之间的联系。1.3患病率在美国，因CAA的确诊只能依靠尸体解剖，故很难确定其真实的发病率和患病率。但是可以在尸检研究和脑叶ICH发生率的基础上进行估算。在一项包括400例40~90岁病例的系列尸检研究中，18.3％的男性和28％的女性脑内存在CAA的证据。对另一组117例确诊为AD的患者进行的研究发现，其中83％存在CAA的证据。CAA的患病率随年龄增长而上升；在某些尸检系列研究中，70岁年龄组中5％的个体有CAA，而在90岁以上年龄组可高达50％。据估计，在60岁以上的ICH患者中15％是由CAA引起的，而在70岁以上的非创伤性脑叶ICH患者中，CAA可高达50％[约15~20/(10万·年)]。在老年AD和Down综合征患者中，CAA和CAA相关性脑出血尤为常见。1.4病死率和致残率1.4.1ICHCAA最常引起的临床表现是脑叶ICH。与高血压性深部基底节出血相比，脑叶ICH的病死率较低(11％~32％)且功能预后较好。发生CAA相关性脑出血后，25％~40％的患者会复发，以出血后的第1年危险性最高。复发性出血既可同时也可在数年后发生。一旦复发，病死率通常会很高(达40％)。曾有出血史者继发出血的危险性高于无出血史者。高血压可增加发生CAA相关性出血的趋势，反之亦然。皮质点状出血可能会导致癫痫发作。1.4.2痴呆认知功能障碍是CAA的常见表现。超过40％的CAA相关性出血患者存在不同程度的痴呆。某些病例的认知能力改变可先于ICH。CAA与AD密切相关。在80％~90％的AD患者中可存在CAA，其中1/3~2/3非常严重。在10％~15％的临床确诊AD病例中，CAA是最显著的显微镜下异常。CAA与AD在病理学上共同存在的比率远远超过可用偶然现象来解释的范围。CAA患者动脉内ß-淀粉样蛋白FromthesectionofStrokeDiagnosticsandTherapeutics,NationalInstituteonNeurologicalDisordersandStroke,NationalInstitutesofHealth(JoseG.Merino)andDepartmentofMedicine,Physiology,LondonHealthSciencesCenter,UniversityofWesternOntario,Canada(VladimirC.Hachinski).译者单位：074200河北易县，解放军第66393部队医院(苏克江、王桂敏)；101114北京，陆军航空兵学院门诊部(于红)版权声明：本文经原版权拥有者授权翻译刊登，未经许可，任何单位和个人不得转载和翻印。原文见：http://www.emedicine.com/neuro/topic628.htm·556·CerebrovascDisForeignMedSci,July15,2004—Vol12,No.7的水平几乎与老年斑中相当。血管性病变起着十分重要的病理生理学作用，能够促进AD患者痴呆的发展。CAA的严重程度与痴呆患者脑内缺血性或出血性病变的存在密切相关，CAA与严重卒中而不是皮质下腔隙性卒中有关。尽管CAA可能导致了AD中的神经变性，但并不能确定在这两种疾病之间存在一种直接的因果关系，二者的关系也可能是由于共有的危险因素，如apoEe4的存在造成的。某些CAA患者表现为进展性痴呆，在数日或数周内迅速出现认知功能下降。这种快速...
