心肌疾病（Heartmuscledisease)福建医科大学附属第一医院心内科黄群英心肌疾病：心肌病变伴心功能障碍•心肌病(Cardiomyopathy)•心肌炎(Myocarditis)分类1.原发性心肌病(primarycardiomyopathy):为一类原因不明的心肌病2.继发性心肌病(secondarycardiomyopathy):指病因已明或属全身性疾病一部分，伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾病原发性心肌病指除冠心病(coronaryheartdisease)、高血压(hypertension)心脏病、瓣膜性(Valvular)心脏病、肺源性心脏病(corpulmonale)和先天性心脏病(congenitalheartdisease)以外的心肌病变为主要表现的一组疾病原发性心肌病•扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)•肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)•限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy)•致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy)扩张型心肌病(Dilatedcardiomyopathy)病因：不清可能与病毒性心肌炎、自身免疫、遗传有关临床表现1、左心室或双心室扩张伴收缩功能受损2、症状•心衰：常表现为呼吸困难和浮肿•心律失常•血栓栓塞3、体征：为心脏扩大，S3、S4，心率快时呈奔马律。二、三尖瓣相对关闭不全而出现收缩期杂音。心衰时有相应的体征。可发生各种心律失常，进行性心力衰竭、血栓栓塞及猝死辅助检查1、ECG可见各种心律失常，其他尚可有ST-T异常及病理性Q波的出现等2、X线和UCG显示心脏普遍性扩大，心腔增大，心脏搏动普遍减弱，而非节段性改变诊断依据•心脏普遍增大、心律失常和充血性心力衰竭，UCG示心室腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱，收缩功能减低，其程度不能用异常负荷状况或心肌缺血程度来解释•排除特异性心肌病治疗1.休息及避免劳累2．治疗慢性充血性心力衰竭3．抗心律失常治疗：症状明显者，尤其是对有严重心律失常而有猝死危险的患者，应用药物或电生理方法予以积极治疗4.改善心肌能量代谢：VitC、CoQ10、FDP等5.心脏移植术肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)特点：以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常不对称，并累及室间隔•肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗塞•肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻病因与病理•病因不清，有遗传倾向•病理：心肌细胞肥大和排列紊乱，周围区域疏松，结缔组织增多。典型者左室容量正常或下降，常有收缩期压力阶差临床表现•症状：起病缓慢，劳力性呼吸困难、胸痛、乏力、心悸、头昏、晕厥等，晚期易发生心衰与猝死。部分患者可完全无自觉症状，而于体检中被发现或发生猝死•体征：心脏轻度增大，心尖部常可听到收缩期杂音。流出道梗阻者可在胸骨左缘第3、4肋间听到较粗糙收缩期喷射性杂音，向心尖部传导，可伴有收缩期震颤辅助检查(一)ECG：多有心电图异常：1．ST—T改变：见于80％以上患者，心尖肥厚者多出现巨大、倒置的T波，类“冠状T”2．异常Q波：可出现在任何肢联和V3一V6上，有时V1、V2也可有异常Q波出现3．左心室肥厚征象超声心动图是诊断本病最主要的方法1．室间隔非对称性肥厚:舒张期IVS:LVPW≥1.3或IVST≥15mm2．SAM征：收缩期二尖瓣前叶前移贴近肥厚的室间隔3．左心室腔缩小:室间隔流出道部分向左室内突出，流出道狭窄，左心室腔缩小4．主动脉瓣提前关闭，在重度流出道梗阻的患者有时可见到收缩中期主动脉瓣关闭X线及心导管检查•可见左心室增大，也可在正常范围•造影可见左室流出道狭窄，左室腔缩小、变形•心导管检查示心室舒张末压增高。左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力阶差诊断依据•心电图:异常Q波或巨大倒置的T波，临床征象与冠心病不符时应考虑到肥厚型心肌病之可能•超声心动图:准确可靠，室间隔厚度≥18mm，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比大于或等于1．3；二尖瓣收缩期前移，可区分梗阻性与非梗阻型•心导管及心室造影•心肌活检：病理见肥大心肌细胞治疗•避免剧烈活动和应用正性心肌药物。病变较轻，无症状也无心律失常者，可不必药物治疗•beta阻滞剂：能使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，减慢心率，增加心搏出量。需从...
