儿茶酚胺心肌病!例及文献复习薛迎生陆弋方崇峰卢振唐礼江（台州医院，浙江临海"!#$$$）儿茶酚胺心肌病是由于分泌儿茶酚胺的病灶向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺造成的心肌损害［!］，是嗜铬细胞瘤较为严重的并发症。嗜铬细胞瘤中儿茶酚胺性心肌病的发病率为"%&$’()*&+’［%］。手术切除肿瘤以及积极的药物治疗可使心肌损害完全恢复。本文报告!例嗜铬细胞瘤伴儿茶酚胺心肌病，并结合近年来国内外文献资料就其发病机制、病理特征、临床表现及诊治措施作一探讨。!病例介绍患者，男，+$岁。活动后胸闷、气促!月，加剧!$小时入院。患者!月前出现活动后胸闷、气促，休息后能缓解。入院前!$小时出现夜间不能平卧，端坐呼吸。既往无高血压病史。入院体检：,"#&#-，.!"$次/012，34!"$次5012，4"%次5012，67!+$/!$$0038。端坐体位，全身大汗，唇略绀，两肺大量水泡音，心尖部闻及第"心音奔马律，腹部未扪及肿块。辅助检查：血儿茶酚胺：肾上腺素9"$$$78/0:（正常;!$$78/0:），去甲肾上腺素<")*78/0:（正常;)$$78/0:）；%+小时尿儿茶酚胺：肾上腺素#%&+!8（正常;%$!8），去甲肾上腺%%*!8（正常;=$!850:；%+小时尿香草扁桃酸<&="28（正常!&)(#&*28）；甲状腺功能、心肌酶、肌钙蛋白>?正常；心电图：窦性心动过速；@AB：CD+"00，CEF)=00，CEG*"00，?EG<&*00，CE.H)&=00，IJ$&+#’，左心室呈球形；肾上腺A,：右肾上腺区见直径!&$K0月形实性肿块，左肾上腺见+&*K0L*&*K0囊性肿块。经">受体滞剂、#!>受体阻滞剂、DAI?类及强心、利尿剂等治疗后病情好转，发病后!周经手术治疗，病理确诊为嗜铬细胞瘤。术后患者心功能明显好转，术后"月复查@AB：CD"<00，CEF*$00，IJ*<’。"讨论"#!发病机制嗜铬细胞瘤患者高儿茶酚胺血症是儿茶酚胺心肌病发生的根本原因，本例患者血儿茶酚胺水平明显升高。结合国内外文献资料，认为发病机制为：（!）儿茶酚胺大量释放造成心肌耗氧量增加，引起冠脉痉挛，导致心肌缺血缺氧；（%）儿茶酚胺作用于心肌，通过一系列生化作用使心肌细胞钙内流增加，引起钙负荷过重导致心肌细胞死亡［"］；（"）增加引起心肌损害的物质，并导致心脏结构和功能的改变。其发病机制与原发性高血压所致心脏负荷增加最终导致心肌肥厚与心衰的机制不同。原发性高血压只要将血压控制在正常范围就能减少心衰的发生，而儿茶酚胺心肌病，单靠#!>受体阻滞剂控制血压并不能最终阻止心衰的发生，必须切断儿茶酚胺的释放才能阻断这一进程。6M1:NO1P等［+］报告儿茶酚胺心肌病患者，在行肿瘤切除后，心脏病损能逐步恢复。"#"病理特征心肌细胞肥大，胞核多形且胞浆成比例增多，肌束间可见新生血管，伴多形核细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润及灶性出血、水肿，晚期出现变性、坏死和纤维化，冠状动脉中层增厚。电镜下显示高度收缩的肌节伴线粒体、内肌浆网水肿［*］。"#$临床表现本例发病表现为心功能下降，病程进展迅速，入院前出现急性肺水肿。心超显示左房和左室扩大，IJ下降，表现为扩张型心肌病。部分病人表现为肥厚性心肌病：左室壁增厚，回声光点增粗，二尖瓣前叶IJ斜率下降，左室顺应性差。此外，DONPQ1［)］报道高浓度儿茶酚胺可导致左室一过性功能失调，表现为心尖部运动减弱而心底部运动增强。可发生各种心律失常，如室颤及严重的传导阻滞，少数病人发生心肌梗死，心脏骤停。心电图亦呈非特异性改变，包括左室肥厚，多导联,波低平或倒置，G,水平抬高或降低，少数病人发作时可有类似急性心肌梗死图形，发作后恢复正常。"#%诊断与鉴别诊断本病目前尚无明确的诊断标准。有嗜铬细胞瘤病史及血液中儿茶酚胺增高伴有明确的心脏肥厚或心脏扩大，排除冠心病、高血压性心脏病、扩张型心肌病等器质性心脏病后可以诊断。总结本病有以下特征：（!）患者多年轻，*$’小于+$岁；病程短，)$’小于*年［#］；（%）常以左心结构和功能受损为主，急性肺水肿是本病的突出特征。用强心、利尿药效果不佳，需静脉给予快速的">受体阻滞剂；（"）手术切除肿瘤及药物治疗后肥厚或扩大的心脏可缩小，甚至恢复正常。与扩张型心肌病相比，本病血液中儿茶酚胺浓度有明显"+!浙江实用医学%$$*年+月第!$卷第%期万方数据升高，而扩...
