幼年型类风湿性关节炎幼年型类风湿性关节炎juvenilerheumatoidjuvenilerheumatoidarthritisarthritisJRAJRA一一..发展史与流行病学发展史与流行病学18641864年年CornilCornil：首次报告了：首次报告了11例例JRAJRA（（1212岁）岁）18901890年年DiamentfengesDiamentfenges：：3838例例JRAJRA特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长特征：起病急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好障碍，预后较好18971897年年stillstill：：JRAJRA可表现为急性、慢性两种形式，可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎特征是关节炎++发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等19241924年：年：命名命名Still`sStill`s，急性起病，全身型，急性起病，全身型19431943年年WissllerWissller：：瑞士，提出变应性亚败血症瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染病因：轻型细菌感染++变态反应炎症变态反应炎症19731973年：年：变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为Still`sStill`s病病目前：目前：国际上已取消变应性亚败血症国际上已取消变应性亚败血症发病率：发病率：美国美国1212～～13.9/1013.9/10万人万人英国英国10/1010/10万万芬兰芬兰9.2/109.2/10万万瑞典瑞典12/1012/10万人万人中国内无详细流行病学资料中国内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院：占住院病例重庆医大儿童医院：占住院病例1010～～15/1015/10万万二二..定义与分型定义与分型儿童关节炎：儿童关节炎：<16<16岁儿童≥岁儿童≥11个关节炎个关节炎≥≥66周除外其它原因（如感染、外周除外其它原因（如感染、外伤等）伤等）19971997年国际风湿病学学会联盟（年国际风湿病学学会联盟（ILAILARR）：）：幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（（JuvenileIdiopathicJuvenileIdiopathicArthritisArthritis，，JIAJIA））<16<16岁≥岁≥66周≥周≥11个个关节炎关节炎JRAJRA分型分型全身型全身型(10%-20%)(10%-20%)肯定：肯定：（（11）每日发热达）每日发热达22周以上；周以上；（（22）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与与发热同时出现，易消散，偶为荨麻发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；疹；（（33）关节炎）关节炎疑诊：疑诊：无关节炎时，具有上述第无关节炎时，具有上述第11项及第项及第22项标准，项标准，并有下列任何两项时：并有下列任何两项时：（（11）全身淋巴结肿大；（）全身淋巴结肿大；（22）肝或脾肿大；）肝或脾肿大；（（33）浆膜炎）浆膜炎需排除：需排除：（（11））IgDIgD增多症，药物过敏增多症，药物过敏多关节型多关节型(30%-40%)(30%-40%)类风湿因子类风湿因子阴性阴性，患病最初，患病最初66月内月内波及波及≥≥55个关节，此型的疾病严重程度差异很大，个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（年龄较小（22～～33岁）的患儿易出现关节侵蚀。岁）的患儿易出现关节侵蚀。类风湿因子类风湿因子阳性阳性，患病最初，患病最初66月内月内波及波及≥≥55个关节并伴有类风湿因子个关节并伴有类风湿因子+ANA+ANA阳性。阳性。多见于青春期女性。多见于青春期女性。少关节炎少关节炎（（11）持续性病初）持续性病初66个月影响及个月影响及11～～44个关节个关节（（22）扩展性，病初）扩展性，病初66个月影响个月影响11～～44个关节，个关节，66个月后扩展到个月后扩展到55个以上关节（积累个以上关节（积累数目）数目）少关节型少关节型JRAJRA需排除银屑病关需排除银屑病关节炎、节炎、强直性脊柱炎，有全身症状者。强直性脊柱炎，有全身症状者。银屑病关节炎银屑病关节炎（（11））一个或更多的关节炎及银屑病或一个或更多的关节炎及银屑病或（（22）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正不正常（凹入或甲脱离），常（凹入或甲脱离），RFRF阴性。阴性。与附着点炎相关的关节炎与附着点炎相关的关...
