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儿童中枢性性早熟病例分享杭州泰仁堂中医门诊部陈祺CN/NOENA/1607/0049病例1•患儿邱某某，女，2002-3出生•第一次就诊：2005-9月3岁6月•发现两侧乳房发育2月，无头痛抽搐•查体：双侧乳房可及2.5*2.5cm块物，全身皮肤未见色素斑，身高108cm，体重18kg•父亲身高：169cm，母亲身高157cm病例1•辅助检查：腕骨骨龄：5岁子宫附件B超：子宫大小21*12*19mm左侧卵巢23*11*19mm右侧卵巢24*12*19mm，两侧卵巢内见数个卵泡，直径约5mm病例1•血LHRH激发试验：FSH峰值：12.21IU/LLH峰值：10.7IU/LLH/FSH=0.88E220pg/ml•血HCG、AFP阴性肝肾功能未见异常甲状腺功能：正常病例1•垂体MRI：未见明显异常•肾上腺B超：未见异常病例1•治疗：滋阴泻火的中药治疗约半年•半年后两侧乳房仍可见块物，约3*3cm大小，身高112cm•骨龄复查：6岁病例1•4岁起用GnRHa（抑那通）治疗，首次剂量3.75mg第3针起减少剂量，2.5mg、1.88mg、2.5mg3.75mg•治疗期间定期监测骨龄、子宫附件B超、性激素的测定、头3年每年复查一次垂体MRI病例1•治疗时间持续5年半•停药时年龄9.5岁•当时身高150cm、体重44kg•骨龄10.5岁病例1•停药后约1.5年（11岁）出现初潮•目前身高161.5cm•身高增长应该还有空间病例2•患儿王某某，女，出生日期：2004-2-15•第一次就诊：2011-4-7（7岁2月）•发现右侧乳房出现块物半月，查体：右乳可及1*1cm大小，当时身高129cm•经服大补阴丸2瓶后块物消失病例2•第二次就诊：2011-11-5（7岁9月）•发现外阴出现阴毛1周就诊•查体：两侧乳房未及包块，全身皮肤未见色素斑，身高131cm，体重25kg病例2辅助检查：•B超检查（mm）：子宫大小：16*8*12左卵巢：17*11*10右卵巢：17*9*11肾上腺B超：未见异常•骨龄：8岁10月病例2辅助检查：•血FSH：3.81mIU/mlLH：0.37mIU/mlPRL：13.52ng/mlE2：16.00pg/mlT：33.68ng/dl•17-OHP：1.5nmol/L•ACTH：28.70pg/ml•皮质醇：6.63ug/dl•1月后复查T：32.53ng/dl病例2•当时考虑：肾上腺功能早现不典型CAH待排病例22月后在上级医院住院检查：•当时身高：133.5cm体重：26kg•骨龄：10岁左右•垂体MIR：平扫未见明显异常改变•B超：1.4cm*1.2cm*0.8cm，宫颈1.4cm，宫腔线清晰，右卵巢2.5cm*1.7cm*1.3cm，左卵巢2.5cm*1.4cm*1.3cm，滤泡直径0.64cm，肾上腺未见异常。病例2•血FSH：2.2mIU/mlLH：0.2mIU/mlPRL：33.9ng/mlE2：52.9pg/mlT：<20ng/dl•17-OHP：0.43nmol/LACTH：25.3pg/ml皮质醇（8am，4pm）：15.7ug/dl，10.7ug/dl，HCG、AFP、CEA阴性•血糖5.1mmol•LHRH激发：LH峰值：6.2mIU/ml，FSH峰值：16.9mIU/ml，LH/FSH=0.4病例2•临床诊断：中枢性性早熟，•建议GnRHa治疗病例2•出院后开始GnRHa治疗•抑那通：3.75mg一次/28天•第3针后复查：外阴阴毛有增多，乳房未及包块，身高135cm体重26kg•B超检查（mm）：子宫大小：16*8*10左卵巢：20*10*10右卵巢：20*10*12•注射后1小时测血FSH：1.45mIU/mlLH：1.22mIU/mlPRL：22.74ng/mlE2：23.00pg/ml，T：21.60ng/dl病例2（GnRHa注射后1h）FSH(mIU/ml)LH(mIU/ml)PRL(ng/ml)E2(pg/ml)T(ng/dl)第3针后1.451.2222.7423第6针后2.491.4419.511221.6第9针后7.090.8219.4925.35第12针后7.432.416第15针后3.521.6817.15第18针后6.922.3516.25027.88病例2（治疗情况）时间症状身高体重B超结果骨龄第3针后外阴阴毛有增多，乳房未及包块135.026子宫大小：16*8*10左卵巢：20*10*10右卵巢：20*10*12第6针后136.12610岁2月第9针后136.527子宫大小：19*6*8左卵巢：16*9*10右卵巢：17*6*11卵泡：4第12针后137.027第15针后138.22710岁6月第18针后外阴阴毛增多141.628.5子宫大小：20*10*15左卵巢：21*12*14右卵巢：21*13*114卵泡：510岁9月病例2•诊断问题•下一步的治疗，抑那通的剂量