急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病(AIDP)滨州医学院神经病学教研室衣香明定义又称吉兰-巴雷综合征(GBS)为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)受累的一组疾病主要病理改变为周围神经脱髓鞘,部分伴有轴索变性,多有病前病毒感染或疫苗接种史,部分有空肠弯曲菌感染病因与发病机制不明,一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史
多为急性或亚急性起病,于数日至2周达到高峰;首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布
可有脑神经损害,面神经多见(成年人),儿童以延髓麻痹多见
自主神经症状:出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压,一般无括约肌功能障碍
实验室检查腰穿蛋白—细胞分离现象,第3周最明显神经传导速度(NCV)低于正常60%
诊断要点病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史
急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累常有CSF蛋白-细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变
GBS-鉴别诊断周期性瘫痪:可有家族史或既往发作史,无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍
查血钾低,心电图呈低钾改变,补充血钾后症状迅速缓解
急性脊髓灰质炎:有流行病学特点,发热起病,病变累及一侧下肢,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞数增高
重症肌无力:起病慢、无感觉障碍,症状波动性,晨轻暮重,症状波动,疲劳试验及新斯的明试验阳性
治疗要点1辅助呼吸:呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治疗方法1)血浆置换疗法2)大剂量免疫球蛋白3)激素治疗4)免疫抑制剂5)对症支持治疗B族维生素、ATP、辅酶A、加兰他敏等癫痫概述概念痫性发作(seizure