nk第篇++溶血性贫血+概述解读VIP免费

溶血性贫血概述概念溶血RBC非自然衰老而提前受破坏的过程溶血性贫血RBC破坏＞BM代偿能力溶血性疾患RBC破坏≤BM代偿能力溶血性黄疸溶血性疾患伴黄疸Éú³É¼õÉÙÆÆ»µ¹ý¶àʧѪ¸Éϸ°û¸´Öƺͷֻ¯Òì³£ºìϸ°û·Ö»¯»òÉú³ÉÕÏ°­BMÒì³£×éÖ¯½þÈóRBCÄÚÔÚȱÏÝÍâÀ´ÒòËؼ±ÐÔÂýÐÔAA£¬´¿ºìAAHbDNAIDAMA°×Ѫ²¡MMMFĤøµ°×»úеÐÔ»¯Ñ§ÐÔÃâÒßÐÔµ¥ºË¾ÞÊÉϸ°ûÔö¶à生物按病因和发病机制分类RBC破坏场所脾肝等其他单核巨噬系统原位溶血（无效RBC生成）循环血流中血管外溶血血管内溶血遗球、AIHA、血型不合、PNH发病机制RBC衰老和清除RBCHb血红素珠蛋白胆绿素Fe2+间接胆红素+葡萄糖醛酸直接胆红素经胆汁分泌肝肠循环肠菌粪、尿胆元场所：单核巨噬系统（血管外）血管内溶血血浆游离Hb↑高铁Hb高铁血红素肾尿含铁血黄素结合珠蛋白（α1糖蛋白）白蛋白血结素（β糖蛋白）肝脏氧化分解高铁HbHb尿、粪胆元临床分类先天、后天血管内、外RBC内在缺陷、外在因素临床表现急性溶血（血管内）寒战腰酸背痛面白、黄疸头痛、呕吐浓茶色尿、肾衰严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿慢性溶血（血管外）贫血、黄疸脾肝肿大胆石症肝功能损害深黄色尿实验室检查血常规–Hb↓–RBC形态异常(多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片)–外周血出现幼红细胞Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片镰状红细胞球形红细胞实验室检查网织红细胞↑实验室检查BM红系增生明显活跃实验室检查血液生化游离Hb↑血清珠蛋白↓胆红素↑尿液含铁血黄素（Rous试验）+尿胆红素+尿胆元+尿隐血+RBC寿命测定诊断步骤肯定溶血证据RBC破坏↑血管外高胆红素血症粪、尿胆元↑血管内Hb血症/尿血清结合珠蛋白↓含铁血黄素尿RBC代偿增生网织红细胞↑外周血出现幼红细胞BM幼红细胞增生RBC寿命缩短RBC形态异常吞噬RBC及自身凝集反应Heinz小体渗透脆性改变RBC寿命缩短确定溶血部位血管外高胆红素血症粪、尿胆元↑血管内Hb血症/尿血清结合珠蛋白↓寻找溶血原因病史明确不明Coombs’test(+)(-)AIHARBC形态Ham’stest糖水T热溶血T畸形正常RBC脆性Hb电泳等Hb病Hb电泳G6PD高铁Hb还原TPNH治疗祛除病因糖皮质激素AIHA、PNH脾切除免疫抑制剂输血RBC悬液洗涤RBC悬液自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型温抗体型AIHAAIHA冷抗体型冷抗体型AIHAAIHA临床分型临床分型由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见温抗体型AIHA原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体常见药物：利福平病因诊断要点（一）临床表现1.起病发病多较缓慢，可反复发作.急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现2.症状慢性轻至中度贫血，黄疸,肝脾可呈轻至中度肿大3.继发性者，有原发病的表现，易忽视本病4.特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征（二）实验室检查1.血常规Hb↓；Ret.↑↑；红细胞形态球形RBC↑,体积较大的RBC,有核RBC2.骨髓象以红细胞系增生为主3.血清胆红素间接胆红素↑为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效治疗去除病因、治疗原发病感染(应积极控制)，可疑药物(立即停用)肿瘤（如卵巢肿瘤等，可行手术切除)糖皮质激素温抗体型AIHA的首选药物治疗泼尼松1-1.5mg/kg/dHb、Ret正常后1周减量,最初药物可每两周左右减量5-10mg，20mg/d以下剂量时减量速度应更缓慢，以防止病情反复。小量(5-10mg/d)维持(>=6月)脾切除糖皮质激素治疗无效需要1...