血液及造血系统疾病血液及造血系统疾病•总论（Introduction）•贫血（Anemias）：(IDA)•白血病（Leukemias）•淋巴瘤（Lymphomas）•出血性疾病（BleedingDisorders）造血器官与血细胞的生成造血器官与血细胞的生成•造血器官的组成：骨髓BoneMarrow淋巴结Lymphnode肝、脾•造血器官的结构：造血细胞造血微环境造血微环境造血微环境•基质细胞（stromacell）网状细胞；内皮细胞；巨噬细胞；脂肪细胞•细胞外基质（matrix）胶元；蛋白多糖；糖蛋白•可溶性因子GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO造血细胞造血细胞•造血干细胞（Hemopoieticstemcell）•祖细胞（Progenitor）•前体细胞（Precursorcell）•成熟细胞（Maturecell）造血细胞生成的调节造血细胞生成的调节GM—CSF（Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.）G—CSF（Granulocyte-ColonyStimulatingfactor）IL—3（Multipotent-ColonyStimulatingFactor）EPO（Erythropoietin）血液病的分类血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD（myeloproliferativediseases）骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS（Myelodysplasticsyndrome）4、PNH病红细胞病红细胞病1、贫血：Hb合成障碍(IDA)破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症白细胞疾病白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多（反应性）：传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症出血性疾病出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多：原发与继发③PLT质异常：遗传性：PLT无力症，巨大PLT综合症；继发性：如尿毒症3、凝血障碍：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病(易栓症)血液病的标志血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向（全身性）5.反复感染或间断不规则发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大病史病史1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史（巨贫）4.月经孕产史（缺铁）5.家族史与发病年龄（遗传）体格检查体格检查1.一般状况（营养、精神）2.皮肤黏膜（苍白、出血、黄染）3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大，尤其肝大（与肝病区分）实验室检查实验室检查（地位极为重要）1.血常规（大量信息）2.骨髓涂片及病理组织学检查3.其他技术（分子生物学、免疫学、遗传学新技术）（举例）贫血（贫血（AnemiaAnemia））概念：在一定容积内，循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者，称为贫血，以Hb最为重要。一种表现正常标准：Hb：男120g/L女110g/L贫血严重程度分贫血严重程度分44级级轻度（120-91g/l）症状轻微中度90-61体力活动后心慌、气短重度60-31卧床休息时心慌、气短极度＜30常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命病理生理病理生理•贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧•代偿机制：1、心排出量增加2、肺代偿增强3、血液重新分布4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑贫血的临床表现贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现②皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜甲床，皮肤③心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→心衰、心绞痛④呼吸：气急、呼吸困难⑤神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血的诊断贫血的诊断•Hb测定——确诊•病因诊断应注意几点：1、有无失血的病史，妊娠，生育2、营养、饮食情况；物理、化学、药物3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤4、有无家族、遗传病史5、有无贫血的临床症状与体征6、有无实验室检查的证据治疗治疗1.病因治疗：失血导致IDA（止血）药物性溶贫（停用相应药物）营养性贫血——补充营养素2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12糖皮质激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——肾性贫血3.输血：对症治疗严格掌握适应症（举例）4.脾切除：脾亢遗传性球形红细胞增多症AIHA（皮质激素治疗困难）5.骨髓（造血干细胞）...
