临床园地———病例讨论收稿日期:2003-04-07修回日期:2003-07-25黄疸、发热、肝大、巨脾姚方,陈书长,刘晓红(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化内科,北京100730)!病例摘要患者,男,52岁,福建籍,干部,因“皮肤黄染,间断发热5月”于2001年8月7日入院。患者于2001年3月出现皮肤黄染,大便颜色变浅,间断阵发性中上腹隐痛,伴畏寒发热,体温38C~39C,抗感染治疗后发热、腹痛缓解,但大便仍为陶土色。5月17日查血常规示三系低下,总胆红素14.2mg/dl,直接胆红素7.7mg/dl,谷丙转氨酶29U/L,!-转肽酶82U/L,碱性磷酸酶159U/L,乙型肝炎病毒HDSAD、HBcAD、HBeAD阳性,腹部B超:“肝大,回声粗,慢性胆囊炎,胆石症,脾大,门脉增宽”。6月2日静脉予地塞米松5mg/d,大便转黄,仍有反复发热,予罗氏芬、可塞舒等抗感染治疗体温可降至正常。6月17日复查谷丙转氨酶63U/L,总胆红素6.1mg/dl,直接胆红素3.3mg/dl,22日地塞米松开始减量,黄疸继续减轻。患者近一年来反复出现痛性口腔溃疡,部位不定,持续1~2周可以自愈,反复发作,同时间断出现全身红色斑丘疹,有时伴有瘙痒。既往脾大14年(具体情况不详),居住于血吸虫疫区,但无疫水接触史。!"!入院查体T36.7C,P88次/min,R22次/min,BP115/80mmHg,皮肤巩膜中度黄染,全身弥漫性陈旧性斑丘疹,未见抓痕。心肺未见异常。肝肋下4.5cm,质硬,脾平脐,质硬,肝脾区无叩痛。Murphy征(-)。双下肢不肿。!"#入院后治疗入院后予保肝、抗感染和茵栀黄、腺苷蛋氨酸等治疗,同时予强的松12.5mg/d口服,强的松逐渐减量,至9月2日停用。黄疸进一步减轻,复查总胆红素2.4mg/dl,直接胆红素1.3mg/dl,但肝酶无明显改善,谷丙转氨酶52U/L,!-转肽酶289U/L,碱性磷酸酶249U/L。仍有反复高热,十二指肠引流液发现酵母菌后改用大扶康0.2g/d静脉点滴,体温恢复正常。复查白细胞1.26X109L-1,血小板48X109L-1,血色素80g/L。凝血酶原活性正常,白蛋白2.8~3.5g/dl,白球蛋白比0.8~1.15,!球蛋白17.1%~25.7%,IV型胶原150~170"g/L。HBcAD(+),抗平滑肌抗体1:160(+),抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA抗体均阴性。胸部CT未见异常。腹部CT增强扫描见脾脏明显增大,门、脾静脉明显增粗,胆囊内小结石(图1)。核磁胰胆管显象(MRCP)显示胆管无明显异常。胃镜示浅表性胃炎,未见食管胃底静脉曲张。骨髓涂片:增生活跃,粒系占44.5%,红系占25.5%,粒红比为1.75,粒系、红系、淋巴细胞各阶段细胞形态和比例大致正常,巨核细胞及血小板少见;可见7%毛细胞,该细胞大小不等,胞核不规则,染色质粗厚,胞浆少,呈蓝色,胞浆边缘不整齐,可见为数不等纤细绒毛突出物,呈伪足状;耐酒石酸碱性磷酸酶染色阳性率12%。骨髓活检:造血组织与脂肪组织比例大致正常,三系细胞未见减少,红系比例较粒系略多,成熟粒细胞少,散在小淋巴细胞,可见巨核细胞。骨髓涂片扫描电镜下可见成堆的毛细胞(图2),透射电镜未见核糖体板层样结构及电子致密物。流式细胞仪免疫分型:CD38、CD3、CD7、CD11D阳性,CD19、CD20、CD25、CD11c阴性。外周血未见毛细胞。肝穿:肝细胞胞浆内明显淤胆,少量淋巴细胞浸润。于10月26日转外科行脾切除加肝活检术。病理报告:脾、副脾及部分肝脏组织弥漫性淋巴细胞浸润,免疫组化染色:CD43(++),CD3(++),NK(+),CD20(-),CD79#(-),病变符合非霍奇金淋巴瘤T细胞型。术后白细胞和血小板恢复正常。11月转至血液内科行CHOP和VDCP化992004.24(1)基础医学与临床BaSicMedicalScienceSandClinicS疗各一疗程,骨髓中淋巴瘤细胞从脾切除术前的13%降至4.5%。2002年1月23日出院。图!腹部增强"#:脾脏明显增大,门静脉增粗图$髓涂片扫描电镜下的毛细胞$讨论患者最终经脾切除手术和肝活检明确诊断为非霍奇金淋巴瘤T细胞型,化疗后也获得一定缓解,但患者同时有胆石症、胆道感染,有乙型肝炎病毒感染史,回顾其临床表现和实验室检查,仍存在很多难点和疑点,值得消化科和血液科临床医生进一步思考和讨论。患者为中年男性,起病隐匿,主要表现黄疸、发热、肝脾大、血三系降低,骨髓中有毛细胞。早期黄疸有肝外梗阻(伴发热,大...