黄疸、发热、肝大、巨脾VIP免费

临床园地———病例讨论收稿日期：2003-04-07修回日期：2003-07-25黄疸、发热、肝大、巨脾姚方，陈书长，刘晓红（中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化内科，北京100730）!病例摘要患者，男，52岁，福建籍，干部，因“皮肤黄染，间断发热5月”于2001年8月7日入院。患者于2001年3月出现皮肤黄染，大便颜色变浅，间断阵发性中上腹隐痛，伴畏寒发热，体温38C~39C，抗感染治疗后发热、腹痛缓解，但大便仍为陶土色。5月17日查血常规示三系低下，总胆红素14.2mg/dl，直接胆红素7.7mg/dl，谷丙转氨酶29U/L，!-转肽酶82U/L，碱性磷酸酶159U/L，乙型肝炎病毒HDSAD、HBcAD、HBeAD阳性，腹部B超：“肝大，回声粗，慢性胆囊炎，胆石症，脾大，门脉增宽”。6月2日静脉予地塞米松5mg/d，大便转黄，仍有反复发热，予罗氏芬、可塞舒等抗感染治疗体温可降至正常。6月17日复查谷丙转氨酶63U/L，总胆红素6.1mg/dl，直接胆红素3.3mg/dl，22日地塞米松开始减量，黄疸继续减轻。患者近一年来反复出现痛性口腔溃疡，部位不定，持续1~2周可以自愈，反复发作，同时间断出现全身红色斑丘疹，有时伴有瘙痒。既往脾大14年（具体情况不详），居住于血吸虫疫区，但无疫水接触史。!"!入院查体T36.7C，P88次/min，R22次/min，BP115/80mmHg，皮肤巩膜中度黄染，全身弥漫性陈旧性斑丘疹，未见抓痕。心肺未见异常。肝肋下4.5cm，质硬，脾平脐，质硬，肝脾区无叩痛。Murphy征（-）。双下肢不肿。!"#入院后治疗入院后予保肝、抗感染和茵栀黄、腺苷蛋氨酸等治疗，同时予强的松12.5mg/d口服，强的松逐渐减量，至9月2日停用。黄疸进一步减轻，复查总胆红素2.4mg/dl，直接胆红素1.3mg/dl，但肝酶无明显改善，谷丙转氨酶52U/L，!-转肽酶289U/L，碱性磷酸酶249U/L。仍有反复高热，十二指肠引流液发现酵母菌后改用大扶康0.2g/d静脉点滴，体温恢复正常。复查白细胞1.26X109L-1，血小板48X109L-1，血色素80g/L。凝血酶原活性正常，白蛋白2.8~3.5g/dl，白球蛋白比0.8~1.15，!球蛋白17.1%~25.7%，IV型胶原150~170"g/L。HBcAD（+），抗平滑肌抗体1：160（+），抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA抗体均阴性。胸部CT未见异常。腹部CT增强扫描见脾脏明显增大，门、脾静脉明显增粗，胆囊内小结石（图1）。核磁胰胆管显象（MRCP）显示胆管无明显异常。胃镜示浅表性胃炎，未见食管胃底静脉曲张。骨髓涂片：增生活跃，粒系占44.5%，红系占25.5%，粒红比为1.75，粒系、红系、淋巴细胞各阶段细胞形态和比例大致正常，巨核细胞及血小板少见；可见7%毛细胞，该细胞大小不等，胞核不规则，染色质粗厚，胞浆少，呈蓝色，胞浆边缘不整齐，可见为数不等纤细绒毛突出物，呈伪足状；耐酒石酸碱性磷酸酶染色阳性率12%。骨髓活检：造血组织与脂肪组织比例大致正常，三系细胞未见减少，红系比例较粒系略多，成熟粒细胞少，散在小淋巴细胞，可见巨核细胞。骨髓涂片扫描电镜下可见成堆的毛细胞（图2），透射电镜未见核糖体板层样结构及电子致密物。流式细胞仪免疫分型：CD38、CD3、CD7、CD11D阳性，CD19、CD20、CD25、CD11c阴性。外周血未见毛细胞。肝穿：肝细胞胞浆内明显淤胆，少量淋巴细胞浸润。于10月26日转外科行脾切除加肝活检术。病理报告：脾、副脾及部分肝脏组织弥漫性淋巴细胞浸润，免疫组化染色：CD43（++），CD3（++），NK（+），CD20（-），CD79#（-），病变符合非霍奇金淋巴瘤T细胞型。术后白细胞和血小板恢复正常。11月转至血液内科行CHOP和VDCP化992004.24（1）基础医学与临床BaSicMedicalScienceSandClinicS疗各一疗程，骨髓中淋巴瘤细胞从脾切除术前的13%降至4.5%。2002年1月23日出院。图!腹部增强"#：脾脏明显增大，门静脉增粗图$髓涂片扫描电镜下的毛细胞$讨论患者最终经脾切除手术和肝活检明确诊断为非霍奇金淋巴瘤T细胞型，化疗后也获得一定缓解，但患者同时有胆石症、胆道感染，有乙型肝炎病毒感染史，回顾其临床表现和实验室检查，仍存在很多难点和疑点，值得消化科和血液科临床医生进一步思考和讨论。患者为中年男性，起病隐匿，主要表现黄疸、发热、肝脾大、血三系降低，骨髓中有毛细胞。早期黄疸有肝外梗阻（伴发热，大...