嗜酸细胞肺病VIP专享VIP免费

嗜酸细胞性肺炎概述•来源•可见于–哮喘–肺肉芽肿病及血管炎–部分肺间质病–肺寄生虫感染–原发和继发性肺嗜酸细胞增多症历史及分类•Loffler,1936•Weingaren,1943•Crofton,1952–1，单纯性肺嗜酸细胞增多症–2，迁延性肺嗜酸细胞增多症–3，哮喘性肺嗜酸细胞增多症–4，热带型肺嗜酸细胞增多症–5，多动脉炎•Allen–单纯性肺嗜酸细胞增多症–慢性嗜酸细胞性肺炎–急性嗜酸细胞性肺炎–Churg-Strauss综合征（变态反应性肉芽肿及血管炎）–高嗜酸细胞综合征–ABPA–支气管中心肉芽肿–寄生虫感染–药物和化学反应特发性嗜酸细胞疾病•单纯性肺嗜酸细胞增多症•急性嗜酸细胞性肺炎•慢性嗜酸细胞性肺炎•高嗜酸细胞综合征单纯性肺嗜酸细胞增多症(1)•定义–以肺实质局限性实变为特征，一过性血嗜酸细胞增多及胸片异常改变。•病理–间质及肺泡水肿，伴大量嗜酸细胞浸润。•影像学特点–游走性肺实质实变影，单发或多发，边界不清，密度均一，无明显的肺段分布；–无胸膜浸润、淋巴结肿大及心脏扩大。单纯性肺嗜酸细胞增多症(2)•鉴别诊断–ABPA等由于粘液阻塞引起的疾病，严格按肺段分布–慢性嗜酸细胞性肺炎，与此相似，但迁延时间长•临床表现–常无症状–多有哮喘和过敏史–血WBC>20000/mm3，以嗜酸细胞增多为主–肺功能：间质受累时，限制性通气障碍，弥散容积减少–病程1月急性嗜酸细胞性肺炎(1)•概述–表现为急性发热伴低氧性呼吸衰竭，有时需机械通气，发病与年龄无关，仅1/3患者外周血嗜酸细胞增高。•发病机制–不明，可能与机体对某种抗原高度敏感有关；–IL-1，IL-5与发病有关•病理–弥漫性肺泡损害，伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。急性嗜酸细胞性肺炎(2)•影像学特点–与肺水肿相似，病变为非周边性(与慢性者不同)。–早期：肺内网状阴影，KeyleyB线–数小时至数天后：•胸片：迅速进展至双肺，下肺重，可见少量胸腔积液；•CT：肺组织毛玻璃样改变，叶间裂增厚，偶见局部实变影和小结节；很少侵及周围肺组织急性嗜酸细胞性肺炎(3)•临床表现–呼吸困难，肌痛，胸痛，发热–双肺底或弥漫性湿罗音–喘鸣(并发支气管炎时)–肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%)–肺功能：限制性通气功能障碍，弥散容积下降。•治疗–部分可自发缓解肾上腺皮质激素–不易复发肺功能可恢复正常慢性嗜酸细胞性肺炎(1)•概述–男女发病比例1：2–高发年龄30-39岁•病因–曲霉菌–类风湿疾病–免疫复合物性血管炎慢性嗜酸细胞性肺炎(2)•发病机制–不明；特异质；IgE升高；–受累肺组织中的IL-5,6,10升高；–BAL中活化的辅助淋巴细胞；–免疫复合物沉积及IgA分泌至嗜酸性颗粒释放；–CD69\HLA-DR表达慢性嗜酸细胞性肺炎(3)•病理–肺泡内以嗜酸细胞为主的炎性细胞浸润；–肺实质坏死少见；–坏死的嗜酸细胞聚集，周围包绕栅栏样组织细胞；–气腔及巨噬细胞内可见夏科-雷登结晶；–组织间隙中见炎性细胞浸润，有成纤维细胞增殖及少量胶原–可见典型的坏死性肉芽肿；–肺血管外膜和中膜可与嗜酸细胞及其它炎症细胞浸润；–无血管坏死和血栓的表现慢性嗜酸细胞性肺炎(3)•影像学表现–与单纯性肺嗜酸细胞增多症表现一致，表现为双侧周围肺组织的实变，不按肺段分布；–持续数天至数周，直至激素治疗干预；–如出现可逆性肺水肿样的肺实变，尤其病变集中于上叶时，应高度怀疑本病；–1988年，119例中•74例实变分布于肺中外2/330例局限于肺周边•5例空洞2例胸腔积液•2例肺不张3例结节–治疗后实变影立即好转，出现平行于胸膜的带状不透明区；–CT上，分布在周围肺组织的实变影，可见毛玻璃样改变，存在于实变区或单独存在；–少数可有纵隔淋巴结肿大。慢性嗜酸细胞性肺炎(4)•临床表现–多数有哮喘或特异质–高热，不适；–体重减轻；–咳嗽；–呼吸困难；–咯血；–胸痛；–肌痛。慢性嗜酸细胞性肺炎(5)•实验室检查–外周血嗜酸细胞增多；–肺功能：限制性通气障碍，弥散容积减少，换气功能受损；–急性期可有低氧血症；–随病情缓解，有阻塞性通气功能障碍；–BAL：大量嗜酸细胞•治疗及预后–激素效果好，可在24小时内使临床及影像学表现缓解；–多数患者2周内完全缓解；个别病人需治疗...