上半规管骨裂--一种新的内耳疾病实体卢永德1VIP专享VIP免费

·进修苑·上半规管骨裂---一种新的内耳疾病实体卢永德1[关键词]半规管;骨裂;内耳疾病[中图分类号]R322[文献标志码]A[文章编号]1001-1781(2006)04-0190-03100年以前人们就知道某些病理情况下,强声或压力传至内耳可诱发前庭症状。Minor等［1］首次报告上半规管骨裂可产生一组综合症状,包括由声音和(或)压力导致眩晕的前庭症状及骨导听觉过敏与传导性聋而声反射正常的听力障碍,部分作者称之为上半规管裂综合征。本文称之为上半规管骨裂(superiorsemicircularcanalbonydehis-cence,SSCD),为一种新揭示的内耳疾病实体［2］。笔者就此病的病因机制、临床表现及诊断与治疗作一概述。1发生率Carey等［3］随机检测尸体颞骨标本1000个,发现上半规管骨管完全裂开占0.5%,上半规管裂加顶部骨质菲薄者占2%,低分辨CT对骨质菲薄很难显示。但Tsunoda等［4］检测尸体颞骨244个,4例显示骨裂,占1.6%。SSCD是一种发育异常,有人可存在双侧SSCD,但可能不出现症状或仅单侧有症状,故在人群中出现症状的SSCD发病率尚不明。2病因学SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致,耳囊紧邻迅速发育中的大脑,受其挤压,若无足够发育空间,则上半规管出现裂隙［3,4］。Brantberg等［5］报道两兄弟发生SSCD,提示有遗传性。Minor等［6］认为有症状的SSCD患者鼓室盖和鼓窦盖菲薄或缺失,支持发育异常学说。SSCD的裂损常呈典型的哑铃形,易受创伤或压力作用而破裂,故常在外伤及中耳或颅内压力改变而诱发症状。3病理生理学3.1前庭功能变化SSCD的存在,相当于内耳的第3个活动窗。由于上半规管裂处的膜半规管及内淋巴顺应性增大,强声刺激或压力改变出现前庭症状。如作Val-salva吹张,鼓室压力升高,经迷路窗传递,椭圆囊内的内淋巴压力增高,上半规管骨裂处半规管膜部膨起,致上半规管壶腹嵴远离椭圆囊方向,刺激了壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经;反之,外耳道施负压或压迫颈静脉,或其他因素使颅内压升高,骨裂处膜部内陷,致上半规管壶腹嵴趋向椭圆囊方向,抑制了壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经［1,3］(图1)。Hirvonen等［7］的粟鼠上半规管造裂研究显示:上半规管前庭传入神经对压力改变的敏感性远高于水平半规管前庭传入神经的敏感性。根据Ewald第一定律:上半规管壶腹受刺激,则眼球在同一平面出现向上、向外扭转的运动,显示为向上的扭转性眼球震颤(图2),患者伴有眩晕等前庭反应［2,8,9］。图1SSCD患者压力改变导致眩晕的机制图1a示外、中、内耳压力升高,SSC骨裂处膜部外膨,壶腹远离椭圆囊,刺激前庭传入神经;图1b示颅内压力升高,SSC骨裂处膜部内移,壶腹近趋椭圆囊,抑制前庭传入神经(箭头示压力方向);图2SSCD患者的垂直扭转性眼震图2a示右侧SSCD,眼球朝上逆时钟运动;图2b示左侧SSCD,眼球朝上顺时钟运动(箭头示眼球运动方向)1中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科(长沙,410011)通讯作者:卢永德(Email:yongdl2000@yahoo.com.cn)·091·JClinOtorhinolaryngol(China),Feb2006,Vol20,No43.2听觉功能变化SSCD患者听觉功能变化有2个特征:①骨导敏感性增高:骨导阈值降低,可小于0dBHL,可能的原因是上半规管骨裂作为内耳第三活动窗,对声音起了放大作用。此外,由于活动窗降低了内淋巴阻抗,也改善了骨导［10］。②低频传导性聋:由于声能经骨裂窗,发生逸散与分流,气导减退,出现气骨差距。动物实验发现,上半规管造孔及SSCD患者将骨裂封闭后,气导即改善,证明骨裂起了声能逸散作用［10］。4临床表现SSCD为后天发育障碍,多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上呼吸道感染后起病。多数为单侧,少数为双侧,男、女发病无差异。可单独或合并出现下列3类症状:①前庭症状:强声刺激、中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作或强烈咳嗽时出现眩晕及垂直扭转性眼震,可有头位偏斜,个别有心动过缓及低血压。有的表现为慢性平衡功能障碍,运动难忍(motionintolerance),步态不稳,看远处物体有晃动,即振动幻视(oscillopsia),对人物面相和标志物识别功能减退。强声刺激可显示Tullio征阳性,外耳道加压可显示Hennebert征阳性［2,6］。②听功能受损症状:骨导听觉过敏是一个特征,表现为与脉搏同步的耳鸣(搏动性耳鸣),咀嚼声过响,行走时还可听见踝关节活动声音;有轻度至中度听力减退,为传导性聋或混合...