难治性部分性癫痫源综合定位难治性部分性癫痫源综合定位北京协和医院神经科癫痫中心北京协和医院神经科癫痫中心吴立文吴立文癫痫的定义癫痫的定义•癫痫(癫痫(epilepsyepilepsy))是一种由于大脑神经原异常是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征征..•癫痫发作(癫痫发作(epilepticseizureepilepticseizure))是指因中枢神经是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致,临床上因过度放电短暂、异常的过度放电所致,临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同,而突然出现的起始部位和放电传递方向的不同,而突然出现短暂一过性,但可自行恢复的各种表现短暂一过性,但可自行恢复的各种表现癫痫的流行病学癫痫的流行病学•发病率:发病率:20-50/100000/20-50/100000/年年•患病率:患病率:4-10/10004-10/1000中国六省市流行病学调查(中国六省市流行病学调查(19831983年)年)•发病率:发病率:35/100000/35/100000/年年•患病率:患病率:4.4/10004.4/1000癫痫及癫痫综合征的国际分类癫痫及癫痫综合征的国际分类•特发性癫痫特发性癫痫((idiopathicepilepsy)idiopathicepilepsy)全身性部分性•症状性癫痫症状性癫痫((symptomaticepilepsy)symptomaticepilepsy)全身性部分性•隐源性癫痫隐源性癫痫((cryptogenicepilepsy)cryptogenicepilepsy)全身性部分性特发性癫痫特发性癫痫•发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病•发作相对稀少发作相对稀少•脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常•一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常•神经放射检查无异常神经放射检查无异常•有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈•通常只需单药治疗通常只需单药治疗((monotherapy)monotherapy)且中小剂量即可奏且中小剂量即可奏效,很少需要多药联合治疗效,很少需要多药联合治疗((polytherapy)polytherapy)。。症状性癫痫症状性癫痫•年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫•较为明确的病因较为明确的病因•发作相对较多,甚至癫痫连续状态发作相对较多,甚至癫痫连续状态•脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常•可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常•部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常•部分病人难治部分病人难治•基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗种或两种以上的药物治疗隐源性癫痫•可能属于症状性癫痫•临床资料未能提供相应的证据•头颅CT、MRI无明显异常癫痫的诊断癫痫的诊断一是否为癫痫?是否为癫痫?就诊病人中约就诊病人中约20%20%为非癫痫性为非癫痫性二哪种类型的癫痫?二哪种类型的癫痫?不同类型的癫痫有不同的治疗和预后不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三三哪个部位及病因的癫痫?哪个部位及病因的癫痫?寻求更针对性的治疗寻求更针对性的治疗难治性癫痫的定义临床经过迁延,频繁的癫痫发作至临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药少每月四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应,至少观察两年仍不能控无严重的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。神经系统疾病或占位性病变者。难治性癫痫的诊断标准•癫痫发作?假性发作?合并存在?癫痫发作?假性发作?合并存在?•癫痫发作的类型及综合征的分类癫痫发作的类型及综合征的分类•是否可以找到明确的病因是否可以找到明确的病因•药物的选择、剂量、血药浓度及副...