嗜酸细胞增多症性限制型心肌病的超声诊断VIP专享VIP免费

!经验交流!嗜酸细胞增多症性限制型心肌病的超声诊断朱雯瑾韩克杨芝兰作者单位"#$%%&$西安市’西安交通大学第一医院心内科超声心动图室病例资料例$患者男’()岁*$++,年$(月入院*入院(个月前’受凉感冒发热’体温)#-),.’伴咳嗽/活动后气短/乏力/劳动能力下降/双下肢浮肿*查体"贫血貌’颈静脉充盈’双肺呼吸音减弱’可闻及少量细湿口罗音’心界略向左扩大’0$略低’心尖部可闻及病理性第三心音’1(亢进*有肝大’奇脉征阳性等心脏限制性体征*血常规"234$56,7$%+89’分类计数嗜酸细胞比例高达##:’;34(6$%$(89’<=+%>89*骨髓检查"粒系增生极度活跃’原始粒细胞比例高达&#:*心脏片"普大心影’两肺对称分布大片密度增高影’边界不清*4?"@$A双肺渗出性病变’部分融合实变B@(A心包积液B@)A双侧胸腔积液*临床诊断"嗜酸细胞增多症原因待诊@嗜酸细胞性白血病CA*超声心动图表现"双房大’心室内径正常*左右心室腔表面正常心肌上覆有增厚的心内膜’回声增强’厚约DEEB左室后壁至心尖部及右室心尖有大量回声增强影@血栓A’见图$*于心尖两腔测左室心尖部回声增强影最厚处约((EE’范围约D)EEB脏层心包回声增强’增厚’可见钙化斑状强回声B二尖瓣腱索增厚/挛缩/瓣叶活动受限’二尖瓣下血流呈F峰高尖’G峰低平’二/三尖瓣重度返流*超声诊断"@$A心内膜/心包脏层增厚B@(A双室附壁血栓形成B@)A双房大伴二/三尖瓣重度返流B@DA肺动脉高压B@5A左室顺应性减低B@&A心包少量积液*符合9HIJJKLM心内膜炎表现*例(患者男’)D岁*(%%(年$$月入院*发现白细胞增多)个月’肢体活动不便$周*查体"体温)&6).’右上肢轻瘫试验@NA’右上肢轮替动作较左侧差’肝肋下)6%OE’触痛@NA’F4P"普遍0?Q?改变*3超"脾大’肝大’胆囊壁厚’水肿*血沉"((EE8R*多次化验血常规白细胞增多’波动于$)7$%+-)(6,7$%+89间*血常规"234"(&6,7$%+89’嗜酸细胞),6&:’;34D65,7$%$(89’<=$)#>89’血小板计数+)7$%+89*骨穿"感染性骨髓象’嗜酸细胞占$#65:’周围血片白细胞分类中性粒)%:’嗜酸细胞占5D:*临床诊断"嗜酸细胞增多症’原因待查*超声心动图表现"右房内径大’左房及左右室内径正常*心尖四腔见左/右室心尖部心内膜增厚回声增强*左/右室心尖部见新月形附壁血栓’其回声较正常心肌增强*测左室心尖部血栓最厚处约$5-$,EE*右室心尖部血栓约,EE*心脏活动舒张受限’以左/右室心尖部为著*二尖瓣血流F峰S(G峰’三尖瓣重度返流*超声诊断"@$A左/右室心尖部心内膜增厚B@(A双室附壁血栓形成B@)A右房大伴三尖瓣重度返流B@DA左室顺应性减低B@5A心包少量积液*符合KHIJJKLM心内膜炎表现*讨论嗜酸细胞持续增多T$5%%个8EE)即可引起KHIJJKLM心内膜炎’约)8D的患者有心脏受累U$V*临床上以限制型心肌病表现为其特点*其病理特点可分为)期"@$A坏死期主要表现为心内膜及心内膜下心肌有嗜酸粒细胞浸润及炎性改变’心内膜下心肌损伤与坏死B@(A血栓形成期随心内膜及心内膜下心肌消退’在心腔有附壁血栓形成’血栓一旦脱落可引起动脉栓塞B@)A纤维化期嗜酸粒细胞等炎症细胞完全消失’主要表现为胶原纤维广泛增生*近年来多数学者认为本病与心内膜心肌纤维化@FWXA可能是同一种疾病不同阶段的表现’前者是后者的早期病变’以后可以演变为FWXU(/)V*据报道’5#:的患者有附壁血栓形成UDV*并且双侧心室腔血栓形成较为多见*本(例患者因双室均有大量附壁血栓’故处于早中期阶段’有学者认为此阶段血栓易脱落’应避免心内膜心肌活检’以防血栓脱落引起栓塞U5V*所以超声心动图是此阶段主要诊断手段之一*结合文献该病超声心动图特点总结如下"@$A两个正常或变小的心室’伴扩大的双房B@(A单或双侧心室壁表面有高密度回声的纤维化的心内膜’其上面被大量附壁血栓所覆盖’严重可引起心室心尖部闭塞B@)A心内膜呈带状强回声’疾病晚期心尖部内膜可有钙化斑状强回声B@DA可累及心包’心包脏层钙化/心包积液’本例即有此表现B@5A心室收缩功能正常’舒张受限的超声心动图表现’如二尖瓣下血流"GSFY+#)Y中国超声医学杂志(%%D年第(%卷第5期4RZ[L\L]^K_M‘\Ha[bWLbcHK(%dH5(%%D万方数据等!"#$病变常累及后乳头肌致二尖瓣活动受限%关闭不全%病变有时也可累及三尖瓣&鉴别诊断’该病易误诊%应注意与有关...