系统性红斑狼疮（SLE）【大纲】（1）临床表现（2）免疫学检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗·青年女性；·主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；·慢性、系统性、自身免疫性疾病；·病情缓解和急性发作交替发生。（一）临床表现——多而重要，需要耐心！1.全身——活动期出现疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑、盘状红斑（最具有特征性）、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。3.浆膜炎——半数以上有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。·关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节，部分伴有肿胀，骨破坏少见。·10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。·小部分出现股骨头坏死。5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！约3/4有临床表现。尿毒症是常见死因之一。6.心血管——◆心包炎，但不会发生心包压塞；◆可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack心内膜炎；◆心肌损害或冠状动脉受累；◆严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。8.神经系统——神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可导致脑血管意外、昏迷。9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、习惯性流产、血小板减少。11.干燥综合征——约30%。12.其他——（了解）·脾大；·转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；·累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；·累及视神经，或导致视网膜血管炎；·无痛性淋巴结肿大（病理：淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎）。【图片化小结】SLE——临床表现TANG（二）免疫学检查——特别重要！免疫学检查在SLE诊断中的意义（TANG小结）自身抗体抗Sm抗体标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关。抗双链DNA（dsDNA）抗体重要抗体，与疾病活动性密切相关。抗核抗体（ANA）见于几乎所有患者，但特异性低。抗RNP抗体与雷诺现象有关。抗SSA抗体与皮肤病变有关。阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。抗磷脂抗体包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。补体总补体以及补体C3、C4有助于诊断，且提示疾病活动（三）诊断（标准）与鉴别诊断【SLE分类标准】——美国风湿病学会，1997年1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，无痛性。5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。9.血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。10.免疫学异常——抗dsDNA抗体，或抗Sm抗体，或抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。11.抗核抗体阳性。符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。【口诀速记】SLE诊断标准——8+3【TANG】注意！·免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义；·一旦发现这些异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早诊断、及时治疗。【鉴别诊断】类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。（四）治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。1.一般治疗：避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。2.药物（1）糖皮质激素：主要药物。泼尼松，起始剂量0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定，之后以每减10%的速度缓慢减量；减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢；维持剂量尽量＜10mg/d。【激素冲击疗法】甲泼尼龙500～1000mg...
