POEMS综合征的临床表现及诊断VIP免费

2007年3月第27卷第3期基础医学与临床Basic&C1inicaJMedicineMarch2007V01．27No．3文章编号：100l-6325(2007)03—0337-05POEMS综合征的临床表现及诊断朱铁楠，华宝来，周道斌，张薇，赵永强，沈悌+(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液内科，北京100730)lI留床园地摘要：目的分析PoEMs综合征的临床表现及诊断标准。方法回顾性分析36例PoEMs综合征患者的临床特点，并与国内、外文献进行比较。结果POEMs综合征患者除了具有多发性神经病(100％)、器官肿大(92％)、内分泌病(86％)、单克隆浆细胞增生(100％)和皮肤病变(86％)的典型临床特征外，还常常表现为血管外容量过负荷(97％)、视乳头水肿(57％)和骨病变(25％)。另外，POEMs综合征患者还常常伴发有c鹊tlemall病(25％)。结论POEMs综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆I生浆细胞疾病作为主要诊断标准外，还应该包括硬化性骨病变、casnem蛐病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。关键词：POEMs综合征；临床特征；诊断中图分类号：R730．263文献标识码：AClinicalmanifestationsanddiagnosisofPOEMSsyndromeZHUTie—nan，HUABao—lai，ZHOUDao-bin，ZHANGWei，ZHAOYong-qiang，SHENTi+(DepartmentofHematolo盱，PUMCH，CAMS＆PUMC，Be妇ing100730，china)Abstr舵t：Obj优tiVeToanalyzetheclinicalmanifestationsandthecriteriaforthediagnosisofPOEMSsyndrome．Me山ods7nleclinicalcharacteristicsof36casesofPOEMSsyndmmewereretrospectivelyreViewedandcompared试ththecasesreportedinliterature．ResllltsInadditiontothetypicalcharacteristicsofpolyneumpathy(100％)，organomegaly(92％)，endocrinopathy(86％)，monoclonalplasmapr01iferativedisorder(100％)andskinchan—ges(86％)，thepatientsofPOEMSsyndmmealsohaveotherimportantfeaturesincludingextravascularVolumeo—verload(97％)，p印illedema(57％)andbonelesions(25％)．Furthemore，25％ofPOEMSsyndromepatientshaVeco—existentCasnemandisease．ConclusionTomaket11ediagnosis0fPOEMSsyndrome，bothmajorandmi-norcriteriaarerequired．Thefo咖erincludespolyneuropathyandmonoclonalplasm印m1如rativedisorderandthelatterincludesosteoscleroticbonelesions，Casnemandisease，papilledema，o唱anomegaly，edemaorsemuscavityeffusion，endocrinopa上hyandskinchanges．Keywords：PoEMSsyndrome；cliTlicalmanifestation；diagnosis1956年，Crow‘11对二例伴有神经炎的骨硬化性浆细胞瘤患者进行了报道，详细描述了患者的其他临床特征，如杵状指、皮肤色素沉着、淋巴结肿大、踝部水肿等。1980年，Bardwick‘21将这组疾病综合征收稿日期：2006—06—09修回日期：2006—11—14+通讯作者(c盯msponmng卸thor)正式命名为POEMS综合征，分别代表多发性神经病(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、M蛋白(M)和皮肤病变(S)，并被广泛应用至今。2003年，Dispe—nzieri等‘3卅对该中心收治的99例POEMS患者进万方数据338基础医学与临床Basic&ClinicalMedicine2007．27(3)行了回顾性分析，提出了新的诊断标准(表1)。这效和预后进行评价。一诊断标准目前得到了越来越多的公认。，结里o；日不表1PoEMs综合征修订诊断标准p“卜2．1基本临床特征Table1Revisedc—teriaformediagn吣isof患者的基本临床特征(表2，3)。MajorcriteriaPol”europatllyMonoclonalpl舳m印roliferativedi80rde。Skleroticbonelesio咀sCastlemandise鹊e0rg明omegaly(splenomegaly，h印atomegaly，orlymphadenopathy)Edema(edema，pleurale如sion，or∞cites)Endocrinop8thy(adrenal，tllyroid，pituitary，gonadal，Ⅳm吐hyToid，paIlcreatic)skinch蚰ge8(hyperpigmen憎tion，hyI)ertricho—sis，pletllom，hem锄giomata，whitenailg)Papiuedem8ClubbingWei曲tloss7rhmrrlbocytosisPolycytllemiaHypedlidrosisPulmonaryhypertensionRmtrictivelungdisemThmmboticdiathesesArthralgi∞Cardiomyopatlly(systolicdy8function)Feverk}w、ritamin...