系统性红斑狼疮ppt1系统性红斑狼疮（SLE）2系统性自身免疫性疾病的典型具有大量致病性自身抗体和免疫复合物累及多系统、多脏器一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病病程以病情缓解和急性发作交替为特点本病好发于生育年龄女性女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1在世界上，我国患病率偏高，为0.1%，高于西方国家报道的0.05%3病因4一、遗传SLE患者的近亲发病率为5％-12％；同卵孪生的发病率为24％-57％，而异卵孪生则为3％-9％；SLE是个多基因病多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性5二、性激素6多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。三、环境1.感染有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与SLE的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。2.日光约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。73.化学因素染法剂、口红等有机化合物，均被疑为可诱发SLE。4.药物四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。5.生物因素某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾病。6.社会和心理压力。8发病机制及免疫异常9发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，B细胞活化，通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。临床表现10由于存在多种自身抗体，SLE可损害任何系统、脏器和组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。许多患者隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表现出狼疮危象，危及生命。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。1.全身症状：发热、乏力、体重下降11SLE患者常常出现发热，为中、低度热。发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。2．皮肤与粘膜：SLE可出现多种多样的皮肤损害。40％面部有蝶形红斑，偶可为盘状红斑，60％有广泛或局限性斑丘疹，多见于日晒部位。还可见红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱、指掌部或甲周红斑，指端缺血等。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。12SLE皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。部分有光敏感、皮下结节、网状青斑、脱发、雷诺现象等。13口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的前兆。143．关节和肌肉表现：15关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。4．肾脏损害：16SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～75%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。临床表现为蛋白尿、血尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。5.神经系统损害：17有25％患者累及中枢神经系...
