血小板血小板的病理生理的病理生理概述概述主要生理功能主要生理功能血小板是血液中最小的血细胞，平均直径2～3m，体积为8m3，呈两面微凸的圆盘状①①参与止血参与止血②②促进凝血促进凝血③③参与机体的炎症与免疫反应血小板及其主要生理功能血小板及其主要生理功能①①血栓栓塞性疾病血栓栓塞性疾病②②出血性疾病出血性疾病③③动脉粥样硬化④④恶性肿瘤血小板相关疾病与病理过程血小板相关疾病与病理过程第第11节节血小板的结构、转换和主要的血小板的结构、转换和主要的生化、生理特性生化、生理特性2．血小板的溶胶凝胶在膜内侧有三种丝状结构（微管、微丝和膜下细丝），能维持静息血小板的形状，也参与活化时发生变形、伸展、收缩和颗粒内容物的释放1．血小板的表面结构表面光滑，膜上有开放管道系统（OCS）的开口、各种糖蛋白和血小板第3因子（PF3）血小板的基本结构血小板的基本结构3．血小板的细胞器和内容物颗粒、致密颗粒（颗粒）和溶酶体（颗粒）等。不同颗粒有种类和作用不同的各种内容物4．血小板的特殊膜系统指血小板特有的OCS和致密管道系统（DTS）。OCS大大增加血小板与血浆接触的表面积，也是颗粒内容物排出的通道DTS分散在细胞质中，有过氧化物酶的活性，也是PG合成酶的所在部位和细胞内的Ca2＋储存池血小板的基本结构血小板的基本结构1．血小板的生成血小板来源于巨核细胞。巨核细胞生成是一个复杂的细胞和生化过程：造血多能干细胞→巨核细胞系前体细胞→分化、增殖，产生巨核细胞→巨核细胞的成熟→胞质与核脱离，发生分割，释放血小板（骨髓与肺脏）2．血小板生成的调控巨核细胞增殖、分化和成熟的调控包括：①受骨髓巨核细胞和血液血小板数量与机体的需求影响；②受不同巨核细胞生成调节因子水平的影响。生成调节因子有正调节因子（如MK-CSF）和负调节因子（如PF4和-TG）两类因子血小板的生成与破坏：血小板的生成与破坏：血小板的生成与调控正常成人循环血小板数为（100～300）×109/L，平均寿命7～14天。在血小板进入血液的头两天其功能最佳。老化血小板易在脾脏、肝脏和肺内被破坏、吞噬。活化、聚集的血小板在释放全部内容物后可自行解体。血小板的分布与破坏与血小板功能密切有关的是各种膜糖蛋白和血小板的脂质代谢产物血小板的生化特点血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能GPb-ⅠⅨ复合物由GPbⅠ和GPⅨ以1:1形成复合物GPbⅠ近氨基末端有vWF和凝血酶的结合部位参与血小板的黏附凝血酶的高亲和性受体维持血小板结构及细胞形态血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能整合素家族GPb-aⅡⅢ（Fg的受体）GPa-aⅠⅡ（胶原的受体）GPc-aⅠⅡ（FN与LN的受体）Ⅴ3（VN的受体）由和亚基以非共价结合形成二聚体以GPb-aⅡⅢ比较特别，血小板活化后具有活性：以GPb-aⅡⅢ－Fg－GPa-bⅢⅡ的形式使两个血小板之间发生聚集作为受体，与细胞外间质黏附蛋白和血浆黏附蛋白（胶原、LN、FN、VN、vWF和Fg等）相互作用Fg－GPa-bⅢⅡ的结合可促进血小板活化血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能其他血小板膜糖蛋白PDECAM-1GPⅣ（TSP的受体）GPⅤ（功能不清）存在于血细胞和VEC，属于免疫球蛋白基因超家族成员的黏附分子PDECAM-1参与与其他细胞的黏附过程GPⅣ介导TSP参与血小板的聚集；与胶原结合可抑制胶原诱导的血小板的聚集血小板的膜糖蛋白名称结构主要功能颗粒膜糖蛋白GMP-140（即P-选择素）是糖基化程度很高的糖蛋白，静息血小板只存在于颗粒膜上血小板活化时，表达于质膜上可作为检测循环中血小板活化程度的特异指标介导活化血小板与PMN、单核细胞的结合，参与炎症反应和血栓形成促进活化血小板被吞噬细胞清除血小板的脂质代谢细胞膜磷脂花生四烯酸二酰甘油（DAG）DAG脂酶磷脂酶C磷脂酶A2※5-脂加氧酶环加氧酶PGG2图1花生四烯酸的代谢途径注；反应主要存在于：＊血小板、＊＊血管内皮细胞和※白细胞PGH2＊TXA2TXB2＊＊PGI26-酮-PGF1＊血栓素合成酶＊＊前列环素合成酶5-HPETE5-HETELTA4LTB4LTC4LTD4LTE4PGE2PGD2PGF2环氧化物水解酶LTA4合成酶异构酶细胞色素P450表氧花生三烯酸HETEsW/W-1羟花生三烯酸丙二醛前列腺素代谢的主要产物及作用名称主要功...
