蛋白质代谢制作人：李利民生物化学南漳县职业教育中心问题（学习任务）：1.患者进食高蛋白食物与肝性脑病的关系如何？2.该病的发病机制是什么？3.血氨来源、去路如何？运输形式是什么？4.肝脏如何利用血氨合成尿素？5.高血氨症患者为何禁用碱性肥皂水灌肠？生物化学案例：某中年女性患者，半年来出现反复发作性昏迷，每次昏迷持续半小时，经一般处理即可清醒。该患者发病前一般都进食高蛋白食物。查体：肝脏缩小，无压痛，有门静脉高压表现，扑翼样震颤可见。化验检查：血氨明显增高，肝功能损害（转氨酶活性增高）。蛋白质代谢（一）学习目标1111222233334444能区分生糖、生酮氨基酸明确蛋白质的营养作用知道氨基酸的脱氨基作用方式、特点、意义能说出氨的来源与去路，知道肝内解除氨毒的生化过程与意义一氨基酸代谢概况血液氨基酸组织氨基酸(AA代谢库)食物蛋白质体内合成的非必需AA组织蛋白质其他含氮物(嘌呤、嘧啶等)胺类CO2(脱羧)其他含氮物氨α-酮酸糖谷氨酰胺尿素CO2+H2O脂肪脱氨基TCACO2+H2O第一节氨基酸的一般代谢二氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基（最重要）嘌呤核苷酸循环方式脱氨基作用是指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。1、氧化脱氨基作用氨基酸先在酶的催化下脱氢生成亚氨基酸，后者再与水反应产生α-酮酸和氨的过程称为氧化脱氨基作用。||R-R-CC-COOH-COOHNHNH亚氨基酸R-C--COOH+NH3O||α-酮酸最重要的氨基酸氧化酶:L-谷氨酸脱氢酶++H2O氨基酸氧化酶——2H2HR-R-CHCH-COOH-COOHNHNH22氨基酸COOHCH2CH2CHNH2COOH谷氨酸COOHCH2CH2C=NHCOOH亚谷氨酸C=OCOOHCH2CH2COOHα-酮戊二酸反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶在体内非必需氨基酸合成中起着重要作用。L-谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+H2ONH32、转氨基作用在转氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α-氨基酸生成相应的α-酮酸，而原来的α-酮酸则形成了相应的α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，绝大多数氨基酸均可参与转氨基作用。转氨基作用并未产生游离的氨。α-氨基酸R1-CH-COOHNH2|α-酮酸R1-C-COOHO||R2-C-COOHO||α-酮酸R2-CH-COOHNH2|α-氨基酸转氨酶辅酶：磷酸吡哆醛（胺）最重要的转氨酶:1.GPT(谷丙转氨酶)（又称丙氨酸氨基转移酶，ALT）2.GOT(谷草转氨酶)（又称天冬氨酸氨基转移酶，AST）分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基转移酶升高。正常人组织中GPT和GOT的活性(单位/每克湿组织)组织GOTGPT组织GOTGPT心脏156,0007,100胰脏2,8002,000肝脏142,00044,000脾脏1,4001,200骨骼肌99,0004,800肺1,000700肾脏91,00019,000血清2016CH3H-C-NH2COOHCH3C=OCOOHCOOH（CH2）2H-C-NH2COOH++丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清GPT活性显著增高。COOH（CH2）2C=OCOOHGPTCOOHCH2H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOH+GOTCOOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2H-C-NH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸GOT：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清GOT含量明显增高。+R1H-C-NH2COOHAACHOHOCH2OH3CNP磷酸吡哆醛(氨基传递体)R2H-C-NH2COOHAA’R1C=OCOOHα-酮酸R2C=OCOOHα-酮酸’氨基传递过程NCH2NH2HOCH2OH3CNP磷酸吡哆胺3、联合脱氨基作用（1）定义转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。（2）此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。转氨酶L-谷氨酸脱氢酶NAD++H2ONADH+NH3α-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸RH-C-NH2COOHRC=OCOOHCOOH（CH2）2C=OCOOHCOOH（CH2）2COOHH-C-NH24、嘌呤核苷酸循环氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸IMPNH3α-酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸AMPH2O苹果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脱氨酶（骨骼肌、心肌）（三）α-酮酸的代谢1、再合成氨基酸2、转变为糖或脂肪生糖氨基酸甘，丝，缬，组，精，脯，丙，蛋，谷胺，谷，天胺，天，半胱，生酮氨基酸亮，赖生酮兼生糖氨基酸异亮，苯丙，酪，色，苏3、氧化供能（四）氨的代谢（1）氨基酸脱氨产...
