血小板疾病的分类及研究途径颜佳毅 马玲瑛 顾韧赜 林紫薇【摘要】本文总结了血小板疾病的分类并以特发性血小板减少性紫癜为例介绍了典型免疫性血小板疾病的发病机制及治疗手段，在发病机制方面由过去简单认为血小板抗体吸附引起单核-巨噬细胞系统吞噬衍变到目前对细胞免疫异常的认识，在治疗方面近年来也出现了对幽门螺杆菌的相关研究及干细胞移植、基因调控等新兴技术的应用，相信随着医学科学的发展，人们对血小板疾病的认识及治疗会有更长远的发展前景。【关键词】分类，特发性血小板减少性紫癜，自身免疫，PAIg，免疫耐受，治疗一、血小板疾病的分类（一）血小板数量异常1.血小板减少1.1 生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、放疗或化疗后的骨髓抑制1.2 破坏过多：如特发性血小板减少性紫癜（ITP）、Evans 综合征1.3 消耗过度：如弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）1.4 分布异常：如脾功能亢进2.血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、继发于脾切除后（二）血小板质量异常1.遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征2.获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起二、血小板疾病的研究途径在众多血小板疾病中，ITP 是个典型的例子，且是以目前比较多见的免疫功能紊乱为核心机制的疾病，我们将以 ITP 为例来谈谈对血小板疾病的研究途径及一些新的认识。（一）定义特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征，以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板计数减少、骨髓巨核细胞成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗自身血小板抗体产生为特征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜（Immunogic thrombocytopenic purpura），这并不确切，因为原发性免疫性血小板减少性紫癜才称为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。（二）分型ITP 可分为急性与慢性两型，两者在临床表现、病程与转归等方面有一定差别，具体见下表。急性 ITP 与慢性 ITP 的比较分型急性 ITP慢性 ITP主要发病年龄2~6 岁20~50 岁性别差异男≥女女：男约 4：1前驱感染史常 1~3 周前常常无严重出血相对较多相对较少血小板计数常<20´109/L常 30~80´109/L嗜酸细胞、淋巴细胞增多较多见罕见病程2~6 周，最长 6 个月数月至数年自发缓解80%少，常反复发作 急性 ITP 免疫状态好，但由于从正常免疫监视逃逸后产生过多...
