先天性多指畸形分型及诊治VIP免费

湘西州人民医院多指畸形的分型及诊治汇报人：马翅2018年08月多指畸形（polydactly）又称重复指，是指在正常手指结构以外形成的单发或多发的赘生指畸形，是临床上较常见的先天性手部畸形。发生在腕部的重复畸形又称“镜影手”。虽然症状典型、诊断容易，但种类繁多、结构复杂，如何通过手术治疗恢复手的灵活功能与精美外观，是临床医师面临的独特挑战。男性发病率高于女性，约1.5：1右手多于左手，约2：1，双手发病率占10%左右以拇指多指畸形多见，占总数的90%以上上肢高于下肢；轴前多指的发生率是右手高于左手；轴后多指的发生率是下肢高于上肢。多指畸形在全国各地的发生率有所不同。我国的平均发生率为0.095%。流行病学遗传因素其他：环境污染、病毒感染、接触放射或有害药品、食品发病机制：肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。病因上肢的组织胚胎学发生上肢的组织胚胎学发生诊断不难，但请注意：易合并其它系统畸形先天性多指畸形分为综合征型与非综合征型。综合征型是指除多指畸形发生外，还伴随其他症状。如心手综合综合征、吹口哨面容综合征等。非综合征型是指多指畸形独立发生，不伴随其他症状。Holt-Oram综合征（心-手综合征）Freeman-Sheldon综合征（吹口哨面容综合征）作为专科医生，专注点不应简单放在手足畸形上，同时应注意合并其它系统的畸形这种情况我们在临床实际工作中经常碰到，应引起我们的足够重视。根据解剖结构：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。根据赘生指的软组织成分：软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织；单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指；复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。分类Wassel分型（1969年，HDWassel根据骨骼构造及分裂程度将轴前多指分为7型，临床上最常用）轴前型多指（拇指多指）中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。中央型多指Ⅰ型为赘生指Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指轴后多指（小指多指）多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。治疗原则对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。手术时机手术治疗单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形复合性多指：多指切除，进行多余掌骨全切除或部分切除。切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形娇正、关节韧带修复及皮肤整形19