湘西州人民医院多指畸形的分型及诊治汇报人：马翅2018年08月多指畸形（polydactly）又称重复指，是指在正常手指结构以外形成的单发或多发的赘生指畸形，是临床上较常见的先天性手部畸形。发生在腕部的重复畸形又称“镜影手”。虽然症状典型、诊断容易，但种类繁多、结构复杂，如何通过手术治疗恢复手的灵活功能与精美外观，是临床医师面临的独特挑战。男性发病率高于女性，约1.5：1右手多于左手，约2：1，双手发病率占10%左右以拇指多指畸形多见，占总数的90%以上上肢高于下肢；轴前多指的发生率是右手高于左手；轴后多指的发生率是下肢高于上肢。多指畸形在全国各地的发生率有所不同。我国的平均发生率为0.095%。流行病学遗传因素其他：环境污染、病毒感染、接触放射或有害药品、食品发病机制：肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。病因上肢的组织胚胎学发生上肢的组织胚胎学发生诊断不难，但请注意：易合并其它系统畸形先天性多指畸形分为综合征型与非综合征型。综合征型是指除多指畸形发生外，还伴随其他症状。如心手综合综合征、吹口哨面容综合征等。非综合征型是指多指畸形独立发生，不伴随其他症状。Holt-Oram综合征（心-手综合征）Freeman-Sheldon综合征（吹口哨面容综合征）作为专科医生，专注点不应简单放在手足畸形上，同时应注意合并其它系统的畸形这种情况我们在临床实际工作中经常碰到，应引起我们的足够重视。根据解剖结构：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。根据赘生指的软组织成分：软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织；单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指；复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。分类Wassel分型（1969年，HDWassel根据骨骼构造及分裂程度将轴前多指分为7型，临床上最常用）轴前型多指（拇指多指）中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。中央型多指Ⅰ型为赘生指Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指轴后多指（小指多指）多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。治疗原则对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。手术时机手术治疗单纯性多指：多指切除及局部皮肤整形复合性多指：多指切除，进行多余掌骨全切除或部分切除。切除多指同时，有时需要进行关节、骨骼畸形娇正、关节韧带修复及皮肤整形19
