原发硬化性胆管炎诊疗进原发硬化性胆管炎诊疗进展展11定义定义原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing(primarysclerosingcholangitischolangitis，，PSC)PSC)是一种以特发性是一种以特发性肝内外肝内外胆管胆管炎性反应和纤维化导致的炎性反应和纤维化导致的多灶性多灶性胆管胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。床表现的自身免疫性肝病。22流行病学特征流行病学特征欧美欧美PSCPSC的发病率为的发病率为00.9.9～～11.3.3／／1010万，万，患病率为患病率为66--1616／／1010万，亚洲相对较低万，亚洲相对较低发病年龄高峰约为发病年龄高峰约为4040岁，男女之比约为岁，男女之比约为22：：11，女性的诊断平均年龄约为，女性的诊断平均年龄约为4545岁岁约约80%80%PSCPSC与炎性肠病同时存在，最多见与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例为为溃疡性结肠炎，男性比例为6060％～％～7070％，而在不伴有％，而在不伴有UCUC的患者中女性稍多于的患者中女性稍多于男性男性。。33临床表现临床表现PSCPSC患者临床表现多样，起病隐匿，患者临床表现多样，起病隐匿，1515％～％～5555％的患％的患者诊断时无症状，仅在体检时因发现者诊断时无症状，仅在体检时因发现ALPALP升高而诊断升高而诊断典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。超过超过5050％的％的PSCPSC患者在出现临床症状后的患者在出现临床症状后的1010～～1515年年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝脏移植治疗肿瘤而需要肝脏移植治疗44实验室诊断实验室诊断血清生物化学检查：血清生物化学检查：通常伴有通常伴有ALPALP、、GGGTGT活性升高，大部分初活性升高，大部分初诊患者的诊患者的ALPALP可升高至正常值上限的可升高至正常值上限的22--33倍倍血清转氨酶通常正常转氨酶水平显著升高需血清转氨酶通常正常转氨酶水平显著升高需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎肝炎(AIH)(AIH)可能可能初期胆红素和白蛋白常处于正常水平，随着初期胆红素和白蛋白常处于正常水平，随着病情进展可能出现异常病情进展可能出现异常55免疫学检查免疫学检查::血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白::约约3030％的出现高％的出现高r-r-球蛋白血症，约球蛋白血症，约5050％伴有％伴有(Ig)G(Ig)G或或IgMIgM水平的轻至中度升高水平的轻至中度升高自身抗体自身抗体：：5050％患者血清中可检测出多种自身抗体，％患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体包括抗核抗体(ANA)(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)(pANCA)、抗平滑肌抗、抗平滑肌抗(SMA)(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等脂抗体等，，pANCApANCA最常见最常见抗体抗线粒体抗体抗体抗线粒体抗体(AMA)(AMA)在在PSCPSC鲜有报道，多见于原发鲜有报道，多见于原发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化66影像学改变影像学改变ERCPERCP或或MRCPMRCP肝内外胆管肝内外胆管多灶性多灶性、短节、短节段性、环状狭窄，狭窄上端的胆管可扩张段性、环状狭窄，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变广泛受累时可表现为枯树枝样改变少部分少部分(<25(<25％％))患者仅仅有肝内胆管病变。患者仅仅有肝内胆管病变。只有极少数患者只有极少数患者(<5(<5％％))仅...
