山东万杰医学高等专科学校—诊断学精品课程概念概念血液中还原血红蛋白血液中还原血红蛋白异常血红蛋白衍生物异常血红蛋白衍生物在在某些部位表现较明显皮肤、粘膜呈青紫色皮肤、粘膜呈青紫色高铁血红蛋白高铁血红蛋白硫化血红蛋白硫化血红蛋白皮肤较薄口唇色素较少的部位：如鼻尖Cap丰富颊部甲床耳廓病因病因导致呼吸困难的疾病均可导致发绀发生机制发生机制PO2高（肺泡）1、Hb+O2HbO2（暗红色）PO2低（组织）（鲜红色）Cap中Hb≥50g/L发绀缺氧缺氧发绀2、高铁血红蛋白硫化血红蛋白咖啡色或青石板色•正常：体循环SaO2＞95%Hb≈7.5g/LCapHb≈26g/L•重度贫血（Hb＜60g/L）：SaO2严重缺氧时，亦无发绀。•红细胞增多症（高原地区）：Hb发绀，无缺氧。临床表现临床表现1．血液中还原血红蛋白增多2．血液中异常血红蛋白增多1.1.血液中还原血红蛋白增多血液中还原血红蛋白增多(1)(1)中心性发绀中心性发绀(2)(2)周围性发绀周围性发绀(3)(3)混合性发绀混合性发绀(1)(1)中心性发绀中心性发绀•病因病因：心、肺疾病：心、肺疾病•特点特点：全身性：全身性皮肤温暖皮肤温暖氧疗有效氧疗有效•分类分类：：肺性发绀心性发绀•肺性发绀：肺通气肺换气见于严重呼吸系统疾病：呼吸道梗阻重症肺炎阻塞性肺气肿肺淤血肺水肿大量胸腔积液/气严重胸膜肥厚粘连•心性发绀：异常通道静脉血未氧合分流量＞1/3心输出量发绀见于发绀型先心病：Fallot四联症Eisenmenger综合征缺血性发绀淤血性发绀(2)(2)周围性发绀周围性发绀•机制机制：周围血液循环障碍：周围血液循环障碍•特点特点：肢体末梢与下垂部位：肢体末梢与下垂部位皮肤发凉皮肤发凉加温或按摩后缓解加温或按摩后缓解•分类分类：：•淤血性发绀淤血性发绀::体循环淤血体循环淤血见于：右心衰见于：右心衰缩窄性心包炎缩窄性心包炎周身末端发绀周身末端发绀局部静脉病变局部静脉病变局部发绀局部发绀血栓性静脉炎血栓性静脉炎下腔静脉阻塞综合征下腔静脉阻塞综合征下肢静脉曲张下肢静脉曲张•缺血性发绀缺血性发绀：周围组织血流灌注不足：周围组织血流灌注不足见于：严重休克周身见于：严重休克周身发绀发绀肢体动脉闭塞肢体动脉闭塞小动脉强烈收小动脉强烈收缩（如寒冷）缩（如寒冷）局部发局部发绀绀(3)(3)混合性发绀混合性发绀•中心性发绀与周围性发绀并存中心性发绀与周围性发绀并存•意义意义：左心功能不全肺淤血：左心功能不全肺淤血肺心病呼衰肺心病呼衰心心衰衰22．血液中异常血红蛋白增多．血液中异常血红蛋白增多(1)(1)先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症(2)(2)高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症(3)(3)硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症(1)(1)先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症•特点特点：：自幼即有发绀自幼即有发绀有家族史有家族史无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因原因身体一般健康状况较好身体一般健康状况较好•特发性阵发性高铁血红蛋白血症特发性阵发性高铁血红蛋白血症：：见于女性见于女性发绀与月经周期有关发绀与月经周期有关机制未明机制未明(2)(2)高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症•机制机制：：FeFe2＋FeFe3＋((无携氧能力）无携氧能力）高铁血红蛋白高铁血红蛋白≥≥30g/L30g/L发绀发绀•病因病因：常见于伯氨喹啉磺胺类：常见于伯氨喹啉磺胺类亚硝酸盐苯丙砜亚硝酸盐苯丙砜氯酸钾硝基苯氯酸钾硝基苯次硝酸铋苯胺等中毒次硝酸铋苯胺等中毒•发绀特点：急、重氧疗无效静脉注射亚甲蓝硫代硫酸钠发绀消退大剂量Vc•肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。(3)(3)硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症•病因病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质•先决条件先决条件：：同时同时有便秘或服用硫化物有便秘或服用硫化物•机制机制：：HH2S+S+高铁高铁HbHb硫化硫化HbHb（一旦形成，始终存在，直至（一旦形成，始终存在，直至RBCRBC破破坏）坏）硫化血红蛋白硫化血红蛋白≥≥5g/L5g/L发绀发绀伴随症状伴随症状①①伴呼吸困难伴呼吸困难②②伴杵状指伴杵状指((趾...
