性早熟precociouspuberty主要内容性早熟概述和分类性早熟诊断和治疗性早熟概述发病率:性早熟发病率约1/5000~1/10000之间，性早熟女孩发病率高于男孩，呈现第二性征。定义:女孩在8岁前、男孩在9岁前呈现第二性征即为性早熟。性早熟下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）垂体促性腺激素（Gn）黄体生成素（LH）卵泡刺激素（FSH）性腺—性激素卵巢雌激素（E）和黄体酮（P）睾丸睾酮（T）中枢性性早熟中枢性性早熟临床表现身高增长加速。骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。中枢性性早熟与外周性性早熟的主要区别中枢性性早熟子宫体长（cm）子宫容积（ml）卵巢容积（ml）形态特征青春发育前2.7±0.11.6±0.30.28±0.4宫体呈细管状<3<2<1青春发育后>3>2>1宫体增大，卵巢内可见直径>0.4mm的卵泡GnRH激发试验：GnRH激发实验中枢性性早熟(1)中枢性性早熟(2)中枢性性早熟外周性性早熟GnRH激发试验LH、FSH无反应单纯性乳房早发育GnRH激发试验FSH明显升高，LH升高不明显，多数<5IU/L，且FSH/LH>1中枢性性早熟治疗目的改善患儿最终成年身高为核心控制和减缓第二性征成熟程度和速度预防初潮早现恢复其实际生活年龄应有的心理行为中枢性性早熟开始治疗时骨龄(BA):女童>11.5岁，男童>12.5岁遗传靶身高低于正常参考均值-2SDGnRHa的应用--慎用的指征GnRHa的应用--适应指征开始治疗时骨龄(BA):女童>12.5岁，男童>13.5岁女童初潮后或男童遗精后1年GnRHa的应用--不宜用的指征性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时。骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年身高不受损。GnRHa的应用--不需应用的指征治疗半年内：生长速率与治疗前对比改变不明显治疗半年后：一般生长速率回落至青春期前5cm/y治疗1~2年后：部分患儿生长速率<4cm/y，尤其BA≥12岁（女）或BA≥13.5岁(男)时，rhGH和GnRHa联用克服生长减速。GnRHa治疗中生长减速处理--联用rhGHGH与GnRHa联合治疗的意义GnRHa性腺轴性激素分泌量减少垂体GH-IGF-I轴延缓骨骺的增长和融合生长速度减缓，导致最终身高矮小GH恢复正常生长速率获得正常的最终身高中枢性性早熟外周性性早熟定义不依赖于HPGA的激活自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育外周性性早熟外周性性早熟不完全性性早熟不完全性性早熟性早熟发病率呈上升趋势GHD11%CPP69%ISS5%SGA7%TS3%Other5%•上海几位客户门诊患者各适应症分布情况•成都客户门诊患者适应症分布
