迟发性膜迷路积水迟发性膜迷路积水(delayedendolymphatichydrops，DEH)是类似梅尼埃病但又有明确病因的疾病。1975年Nadol等首次报道,1978年Schuknecht对其分类和命名进行了全面阐述。DEH指患者原有一侧耳极重度感音神经性聋,以后又发生同侧或对侧膜迷路积水,从耳聋发生到以后出现膜迷路积水症状的间隔期可长达数十年。DEH一般发生于以前有耳部病理损害的患者中,由于内淋巴囊损害或前庭水管堵塞,从而损害了内淋巴吸收系统,最终导致DEH。DEH的分型DEH由Schuknecht等(1978)命名,分为同侧型和对侧型。同侧型指一侧耳发生重度感音神经性聋后,历经数年至数十年的潜伏期,在同侧耳发生类似梅尼埃病的眩晕症状。对侧型指一侧耳发生重度感音神经性聋后,历经数年至数十年的潜伏期,在对侧耳出现梅尼埃病症状。DEH的典型症状包括进行性和波动性听力下降,耳闷胀感,耳鸣和(或)发作性眩晕伴恶心、呕吐。在同侧型中,大多数患者对侧耳听力和前庭功能正常,而对侧型中,在早期患有极重度感音神经性聋耳的对侧有波动性听力下降和(或)前庭症状。DEH的病因与发病机制据文献报道,从一侧重度感音神经性聋发展到出现临床症状的DEH，其过程从1～74年不等。在感音神经性聋的原因中，不明原因者，幼年始存的一侧耳聋占50%以上，其他原因有病毒性或细菌性迷路炎、物理性或噪声性内耳损伤也较多见，还有头颅外伤、乳突手术等。患者在这些生物性、机械性等致病因素作用下,造成耳蜗损害,导致耳聋而保持了前庭的功能,继而导致迟发性的内淋巴吸收系统萎缩或纤维化,以及内淋巴囊或前庭水管损伤,最终导致内耳出现进行性膜迷路积水。Schuknecht等(1990)对2例对侧型DEH患者的颞骨病理进行了研究,发现耳聋侧的组织病理与病毒性迷路炎相似,而对侧耳的组织病理与梅尼埃病相似,说明健侧耳在聋耳感染时也受到病毒侵袭。幼年时亚临床病毒性迷路炎可能是对侧型DEH的病因。随着内耳免疫学的研究进展,已有较多文献显示,内耳自身免疫性病理因素在本病发生中有重要作用,尤以对侧型DEH非常类似于“交感性眼炎”的病理损伤机制。起源于外胚层的内耳组织特异性抗原的异常暴露,可激活起源于中胚层的免疫系统,诱发针对内耳组织的特异性免疫反应,进而造成内耳组织的自身免疫性损伤。目前普遍认为,导致内耳抗原异常暴露的常见原因有外伤或感染、手术创伤,造成类似于“交感性眼炎”的后果,故有作者称其为“交感性内耳炎”。DEH的临床表现不论同侧型或对侧型DEH,首先一侧耳为重度或极重度感音神经性聋,经过数年或数十年的间隔期后才出现同侧或对侧耳膜迷路积水。同侧型一般是患耳发生梅尼埃病样的眩晕症状,即无先兆突发旋转性眩晕,患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感,常持续数十分钟至数小时,并伴有恶心、呕吐、出冷汗、耳闷胀感等,有时还有腹泻症状,不伴头痛,无意识障碍,发作的间歇期从数日、数周到数月不等。对侧型一般是对侧正常耳或听力较好耳,发生与梅尼埃病相类似的波动性听力下降,开始以低频听力损失为主,多次发作后低频、高频均被累及,同时伴有耳闷胀感和耳鸣等症状,伴或不伴发作性眩晕。DEH的诊断DEH的诊断标准:一侧耳曾患极重度感音神经性聋(0.5、1.0、2.0、4.0kHz平均听阈达到或过90dB),继而发生反复发作性眩晕、同侧或对侧耳闷胀感、波动性感音神经性聋和耳鸣,间隔期一般在1年以上。做耳蜗电图或甘油试验提示膜迷路积水,经影像学(CT或MRI)、脑干听觉诱发电位等可排除蜗后病灶。前庭双温试验示一侧半规管轻瘫,VEMP检查可通过了解球囊的功能以协助诊断。DEH的治疗首选药物治疗,用以改善内耳微循环,调整自主神经功能,解除膜迷路积水,如血管扩张药、镇静剂、利尿剂、糖皮质激素、免疫抑制剂和其他保守治疗如低盐饮食和心理支持疗法等。如果药物治疗确实无效,则为手术适应证。手术方法取决于DEH的类型(同侧型或对侧型)。同侧型DEH行迷路切除术可治愈,而对于对侧型DEH,Schuknecht(1978)报告手术治疗效果并不满意。此后Hicks和Wrights等(1988)报道,对侧型DEH患者行内淋巴囊手术(ELS)相对安全,为消除或控制眩晕、维持或改善听力提供了有利机会,而且该手术导致全聋的风险...
