肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常为常染色体显性遗传。2.内分泌异常：遗传缺陷引起儿茶酚胺与交感神经系统异常。研究发现：本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。高儿茶酚胺血症可导致心肌肥厚和心肌坏死。病理改变主要包括左心室流出道梗阻、左室舒张功能障碍、心肌缺血和心律失常。3.心肌缺血由于心肌肥厚，心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉受压或肌桥压缩，加之舒张期过长，心室壁内张力增高等多种因素导致冠状动脉血流减少引起心肌缺血，继而发生心绞痛或心肌梗死。起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多于女性，症状大多出现于30~40岁以前。多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄增加症状日趋明显。某些患者首发症状可以为猝死。①呼吸困难90%有症状的患者出现呼吸困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区疼痛大约3/4的患者出现心前区疼痛。多在劳累后出现，类似心绞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后症状加重。主要是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致，心室壁内张力增高，室壁内冠状动脉受压、冠状动脉血流减少等多因素所致。③头晕与昏厥多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低，致血压下降所致。此外，活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。③第二音可呈反常分裂是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。3.异常Q波:20~25%的患者有深而窄的异常Q波，常涉及V2~V6或Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，或两者均有。反映不对称性室间隔肥厚，需与心肌梗塞相鉴别。其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致。4.各种类型心律失常，包括房扑、房颤、多发性室性早搏。其中以室性早搏最为多见，约50%呈成对室早或室速，部分患者合并预激综合征。④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。⑤运用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。2.肥厚型非梗阻性心肌病室间隔明显増厚，与左室壁厚度之比＜1.3:1，也可有前侧游离壁增厚。但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在欧洲，心尖部肥厚也较少，约占肥厚性心肌病的2—4%。我国过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增多。我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇为常见。超声心动图检查对本病有特殊诊断价值，正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚型心肌病时，左心室舒张末呈“黑桃”样改变，心尖厚度可增厚＞12mm。X线表现普通胸片可能见心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大心脏也越大。心脏以左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。心血池显影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。磁共振显像常用于超声心动图检查难以确诊的患者，尤其适用于有心尖肥厚者。可明确显示流出道梗阻和收缩期二尖瓣前向运动。心导管检查当合并冠心病，或需安装起搏器，经皮室间隔消融及外科手术治疗时，需心导管检查。显示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。心室造影当有流出道间有收缩期压力阶差存在时，左心室造影显示心室肥厚，二尖瓣反流，左心室腔常较小，乳头肌增粗肥大，并在收缩期可充填左心室腔。有心尖受累者，广泛性肥厚使心脏外形呈“铲形”。（三）风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，常伴有心房颤动，左心房较大...
