鼻咽部淋巴瘤Lymphoma林倩2015-12-17鼻咽部为咽腔的最上部,发生于胚胎发育时的第一对咽囊,被覆粘膜上皮有假复层纤毛柱状上皮、鳞状上皮及复层柱状上皮,其内有淋巴细胞、浆细胞浸润。non-Hodgkinlymphoma鼻咽部淋巴瘤,多为非霍奇金淋巴瘤,发生于鼻咽顶壁咽扁桃体和咽鼓管扁桃体附近粘膜内集聚的淋巴小结(Waldeyer淋巴环),并可沿鼻咽腔的表面蔓延,向口咽、鼻腔延伸生长,但一般不向粘膜下深层侵犯,与周围组织境界较清晰临床症状鼻塞、流涕(包括脓涕、涕中带血)咽部不适、头痛、嗅觉障碍等,若侵及其他器官则引起听力障碍,视力障碍,还可伴有颈部淋巴结肿大,甚至以此为首发症状。病理分型Hodgkin结节性淋巴细胞为主经典型霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin弥漫性大B细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤外套细胞淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤特征:细胞较大,伴有明显核仁的泡状核,胞质相对丰富CD20阳性---最重要滤泡中心细胞标志物CD10(40%)、BCL6(60%)50%表达BCL2蛋白,少数表达CD30、CD5典型CT和MRI表现表现为鼻咽后壁及两侧壁软组织肿块,弥漫性生长,对称性累及双侧,界清密度及信号均匀,近似肌肉,T1WI均匀等信号,T2WI均匀稍高信号,DWI弥散受限强化均匀,轻-中度,近似或略高于肌肉多中心病变,最常累及扁桃体,可相连或呈跳跃式常伴颈部淋巴结受侵(双侧、多组同时),强化亦均匀很少颅底骨质破坏,少数骨质硬化或受压吸收与咽后壁头长肌分界清楚M-39y咽部肿痛2月相对不典型仅表现粘膜增厚、溃疡或小新生物,影像上呈鼻咽壁轻度或轻微增厚表现----鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤少数也可不均匀,内见片状坏死,累及咽旁间隙,颅底受侵,周边不均匀明显强化,边缘毛糙不清颈部淋巴结坏死,呈薄壁环形强化需依靠鼻咽镜及活检病理,甚至反复多次取活检淋巴瘤为乏血供肿瘤,肿瘤内血管数量少且细胞排列紧密,因此增强通常呈轻度强化,均匀,弥散受限,部分肿块浸润破坏血管引起组织坏死颈部淋巴结肿大常见,由于鼻咽部淋巴组织通过淋巴管网与颈部淋巴结群相连通NPNHL鼻咽癌NPC弥漫性生长,对称性累及双侧很少侵犯深层结构(颊咽筋膜的阻挡?)咽旁间隙较清晰轻度均匀强化很少累及颅底骨质,少数翼突骨质密度增高颈深上组及颈浅淋巴结,较少坏死或包膜外侵犯CD20(+)起源于粘膜,常见粘膜破坏外生性和浸润性生长,常引起鼻咽粘膜下和深层软组织改变鼻咽腔的形态和结构不对称增强不均匀强化,相对明显易侵犯颅底骨质单侧,颈动脉鞘、咽后组淋巴结,可融合/伴坏死CK(+)弥漫性大B细胞淋巴瘤鼻咽炎多表现为均匀增厚的对称性软组织影,表面光滑,边缘光整,鼻咽侧壁对称增强无强化鼻咽炎增生的粘膜可使咽隐窝闭塞,但对周围组织无浸润很少有淋巴结肿大受累淋巴结诊断标准测量淋巴结最大横断面的短径:咽后组淋巴结以短径0.5cm作为诊断阈值小于阈值,但多个成簇或相邻淋巴结组有肿大淋巴结,经随诊增大或化疗后缩小、消失者亦属受侵淋巴结活检应尽量避免取腹股沟淋巴结,因其常存在非特异性慢性炎性和纤维化改变取腋下或颈部淋巴结可能更有意义尽量取此部位的最大淋巴结同组深处淋巴结可能表现出诊断特征鼻咽部淋巴瘤小结多为NPNHL,弥漫对称性生长,密度及信号均匀,强化轻-中度且均匀,边界清晰很少侵犯粘膜下深层组织邻近骨质很少破坏多中心病变,淋巴结肿大常双侧、多组同时,均匀强化,一般无坏死,部分环形薄壁强化CD20(+)谢谢!鼻咽部肿瘤及瘤样病变淋巴造血组织源性上皮组织源性软组织源性骨及软骨组织源性异位颅内组织源性