精选ppt课件1低钾性周期性麻痹卢茜精选ppt课件2定义•周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。•肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常•根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。精选ppt课件3•钾的生理功能：维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。精选ppt课件4低钾血症（hypokalemia）•血清钾的浓度<3.5mmol/L•血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。•低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。精选ppt课件5低钾血症•原因和机制：•1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食•2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：剧烈恶心、呕吐、腹泻等（2）经肾脏丢钾：排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁（3）经皮肤丢钾：大量出汗3细胞外钾转移至细胞内精选ppt课件6低钾血症细胞外钾转移至细胞内：•1.碱中毒•2.过量胰岛素使用•3.β-肾上腺素能受体活性增强•4.某些毒物中毒：钡、棉籽油•5.低钾性周期性麻痹精选ppt课件7低钾性周期性瘫痪•为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。•该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。精选ppt课件8遗传学•系常染色体显性遗传，外显率不高。•本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。精选ppt课件9发病机制•发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反应。精选ppt课件10病理•肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒精选ppt课件11临床表现•发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随年龄增长而发作次数减少。•性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重于女性。•诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。•易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。精选ppt课件12临床表现•起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端•通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均为颅神经直接支配）不受影响。•一般数小时至1-2天达到高峰。精选ppt课件13临床表现•体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。•瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。•少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。精选ppt课件14临床表现•发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。•发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一次。•伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。精选ppt课件15辅助检查•血钾检查•心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。•肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。膜电位低于正常。精选ppt课件16诊断•根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转。•有家族史支持诊断精选ppt课件17鉴别诊断•1.高钾型周期性瘫痪...
