脾边缘区脾边缘区BB细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤广州医学院第二附属医院血液科广州医学院第二附属医院血液科患者男患者男,44,44岁岁,,农民农民,,左上腹胀痛左上腹胀痛55月余月余,,加重加重1010天入院。天入院。【现病史】患者5月前无诱因出现左上腹痛，呈隐痛性，伴间歇性发热，夜间为重，最高达40℃，有盗汗。曾在外院查血常规示“三系细胞减少”，并予“万古霉素”抗感染治疗后退热。近10天腹胀加重，外院骨髓示“粒系增生减低，淋系比值增高”。为进一步诊治收入我科。患者发病以来，无头晕头痛、咳嗽气促，无反酸嗳气、吞咽困难，无肌肉关节肿痛、皮疹溃疡，无黑便及酱油尿，胃纳可，体重下降约4Kg。【既往史】10年前曾患“胃溃疡”，已治愈。余无特殊。【个人史】、【婚育史】、【家族史】无异常。【体查】生命体征平稳，慢性病容，皮肤无出血点及黄染，右颌下及左颈前各及一0.5×0.5cm2，1.5×1.5cm2大小淋巴结，质中，边界清，活动，无压痛。胸骨无压痛，心肺无异常。腹平软，肝肋下未及，墨菲氏征（－）。脾甲乙线18cm，甲丙线21cm，丁戊线8cm，质硬，边界清，轻压痛。双肾区无扣痛。移动性浊音（－）。双下肢无浮肿。【辅助检查】10/5血像：WBC2.63×109/L,RBC3.83×1012/L,Hb113g/L,PLT66×109/L。4/5胃镜：1.慢性浅表性胃炎2.十二指肠球炎。巨脾入院后检查：入院后检查：•16/10：EPO105IU/L↑;CEA0.64ng/mlAFP1.69ng/mlCA503.39U/ml;血β2-MG3.437mg/L↑,尿β2-MG0.087mg/L；AST24U/LALT14U/LGGT18U/LALP38U/LTBIL14.73umol/LDBIL3.86umol/LIBIL1087umol/LBUN5.94mmol/LCREA98umol/Lcoombs阴性pANCA(-)cANCA(-)ANA(+++)核型：胞浆型ds-DNA(-)血Rt:WBC1.16×109/LRBC2.76×1012/LPLT39×109/LHb80g/LLYMPHr51.1%尿粪常规：无异常。入院后检查：入院后检查：•16/10：肺吸虫抗体（－）肝吸虫抗体（－）血吸虫抗体（－）猪囊虫抗体（－）裂头蚴抗体（－）18/10：5UPPD皮试15×15mmB超：肝实质回声密集，未见占位。脾明显增大。腹腔多个明显肿大淋巴结。17/10：骨髓示有核细胞增生活跃，粒系增生减少，形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。淋巴系无明显增减，见异常细胞占10.5％，特征：胞体大，外形边缘不整，有伪足，核圆形，稍凹陷，染色质点粒样，核仁1个/隐约不见，浆量多，灰蓝色，云雾状，偶见空泡。全片巨核细胞11个，血小板少见。异常细胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP阳性率50%积分66分入院后检查：入院后检查：20/10：骨髓示有核细胞增生活跃，G/E=0.52:1。粒系增生减少，形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。淋巴系比例减少，见异常细胞占2.5％，特征：胞体大，外形边缘不整，有伪足，核圆形，稍凹陷，染色质点粒样，核仁1个/隐约不见，浆量多，灰蓝色，云雾状，偶见空泡。全片巨核细胞14个，血小板少见，可见大血小板。异常细胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP阳性率40%积分84分免疫分型：CD20(+)CD79a(+)MPO(-)CD10(-)25/10：电镜示可见较多红细胞，白细胞数减少，可观察到少量白细胞表面有突起呈绒毛，微刺状，个别相互融合，呈车轮状。个别白细胞表面有溶解坏死现象。入院后检查：入院后检查：•1/11：左颈部淋巴结病理：淋巴结结构破坏，仅见少许残余正常淋巴组织，淋巴结内见成片中等大小、胞浆浅染或透亮的单核样瘤细胞浸润，核分裂像少见，免疫组化染色：CD79a(+),L26(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),UCHL1(-),Bcl-2(-)。骨髓像骨髓像骨髓像骨髓像病理病理电镜电镜电镜电镜诊断诊断脾边缘区淋巴瘤ⅣB期诊断依据诊断依据1、中年男性，缓慢起病，进行性加重，。2、体检：贫血貌，右颌下及左颈前淋巴结肿大，脾明显肿大。3、辅助检查：①血β2-MG3.437mg/L↑，②血Rt:WBC1.70×109/LRBC2.76×1012/L,PLT47×109/L，Hb80g/L（三系减少）③B超：肝实质回声密集，未见占位。脾明显增大。腹腔多个明显肿大淋巴结。诊断依据诊断依据④骨髓示：有核细胞增生活跃，粒系增生减少，形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。淋巴系无明显增减，见异常细胞占10.5％，特征：胞体大，外形边缘不整，有伪足，核圆形，稍凹陷，染色质点粒样，核仁1个/隐约不见，浆...
